Churg-Strauss syndrom, i dag medisinsk kjent som Eosinofil granulomatøs polyangiitt (EGPA), er en sjelden og potensielt livstruende autoimmun sykdom. Den tilhører en gruppe sykdommer kalt systemiske vaskulitter, som kjennetegnes av betennelse i kroppens blodårer. Det som gjør EGPA unik og medisinsk utfordrende, er dens evne til å operere i det skjulte i mange år, hvor den imiterer helt vanlige, hverdagslige plager som astma og allergi, før den plutselig eksploderer i et multisystemisk angrep på kroppens vitale organer.

Sykdommens kjerne ligger i en ekstrem overproduksjon og aktivering av en spesifikk type hvite blodceller kalt eosinofile granulocytter. Normalt er disse cellenes oppgave å bekjempe parasittinfeksjoner og delta i allergiske reaksjoner. Ved EGPA løper imidlertid produksjonen løpsk, drevet av en defekt i immunreguleringen. De eosinofile cellene infiltrerer vev og vegger i små og mellomstore blodårer. Der frigjør de giftige proteiner og inflammatoriske signalstoffer som skaper kronisk betennelse, vevsdød (nekrose) og dannelse av små celleklumper kalt granulomer. Dette fører til at blodårene tettes eller revner, slik at organene rundt mister sin blodtilførsel.

Klinisk utvikler sykdommen seg gjennom tre distinkte faser, noe som gjør det immunologiske forløpet svært spesielt:

  • Den prodromale fasen: Denne kan vare i alt fra ett til over ti år. Pasienten utvikler alvorlig astma, kronisk bihulebetennelse og nesepolypper. Fordi astma er så vanlig i befolkningen, er det ingen som mistenker en sjelden vaskulitt på dette stadiet.

  • Den eosinofile fasen: Her stiger antallet eosinofile celler i blodet til ekstreme høyder, og de begynner å samle seg i organer, spesielt i lungene og fordøyelsessystemet, noe som gir hyppige lungebetennelser, magesmerter og diaré.

  • Den vaskulittiske fasen: Dette er sykdommens klimaks og en medisinsk nødssituasjon. Betennelsen i blodårene fører til utbredte skader. Det mest karakteristiske er mononeuritis multiplex – et plutselig angrep på perifere nerver som gjør at pasienten for eksempel mister evnen til å løfte foten (droppfot) eller opplever intense, brennende nervesmerter. Hjertet kan også angripes, noe som er den vanligste dødsårsaken ved ubehandlet sykdom.

Diagnosen krever en kombinasjon av kliniske funn, påvisning av markant eosinofili i blodet, og ofte tilstedeværelse av ANCA-antistoffer (p-ANCA). Biopsi av affisert vev er gullstandarden. Før innføringen av moderne behandling var prognosen ekstremt dyster. I dag kan sykdommen holdes i sjakk ved hjelp av aggressiv immunsuppresjon, i første omgang med høye doser kortison kombinert med cellegift (cyklofosfamid) eller nyere, målrettede biologiske medisiner som hemmer det spesifikke signalstoffet (interleukin-5) som modner de eosinofile cellene.