Kikuchi-Fujimoto sykdom (KFD), også kjent som histiocytisk nekrotiserende lymfadenitt, er en sjelden og gåtefull medisinsk tilstand som befinner seg i grenselandet mellom en autoimmun reaksjon og en ekstrem immunrespons på en infeksjon. Sykdommen ble først beskrevet uavhengig av to japanske forskere i 1972, og selv om den er mest utbredt i Asia, diagnostiseres den over hele verden. Det som gjør KFD unikt og psykologisk traumatisk for pasienten, er at sykdommens kliniske presentasjon er fullstendig identisk med symptomene på ondartet lymfekreft (lymfom), noe som ofte utløser panikk før den virkelige diagnosen er klar.
Den nøyaktige årsaken til Kikuchi-Fujimoto sykdom er fortsatt ukjent, men den rådende teorien er at det dreier seg om en unormal, overdreven T-celle-mediert immunrespons hos genetisk predisponerte individer. Denne responsen trigges gjerne av et virus (som Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus eller humant herpesvirus). I stedet for å bekjempe viruset på en kontrollert måte, går immunforsvaret amok inne i lymfeknutene. Det oppstår en massiv opphopning av histiocytter og T-lymfocytter, etterfulgt av en omfattende, kontrollert celledød (apoptose) og vevsdød (nekrose) i lymfeknutens arkitektur.
Symptomene oppstår gjerne akutt, oftest hos unge mennesker under 40 år, og hyppigst hos kvinner. Pasienten utvikler store, harde og ofte svært smertefulle hevelser i lymfeknutene, som regel på den ene siden av halsen. Samtidig rammes man av systemiske symptomer som høy, svingende feber, uttalt nattesvette, frysninger, vekttap, diaré og ekstrem tretthet. For enhver lege som undersøker en pasient med disse tegnene – hovne, smertefulle lymfeknuter kombinert med vekttap og nattesvette – vil alarmklokkene ringe umiddelbart med mistanke om lymfekreft.
Den eneste måten å skille Kikuchi-Fujimoto sykdom fra kreft på, er å gjennomføre en kirurgisk fjerning og biopsi av den affiserte lymfeknuten. Under mikroskopet vil patologen lete etter spesifikke kjennetegn: områder med nekrose og rikelig med cellefragmenter, men en total mangel på granulocytter og ondartede kreftceller. Det må også skilles nøye fra systemisk lupus erythematosus (SLE), da Kikuchi-sykdom i noen tilfeller kan være det aller første tegnet på en underliggende lupus-diagnose.
Det store immunologiske paradokset med Kikuchi-Fujimoto sykdom ligger i dens prognose. Til tross for at den fremstår som en aggressiv og potensielt dødelig sykdom, er den i de aller fleste tilfeller fullstendig godartet og selvbegrensende. Uten noen form for spesifikk behandling vil immunforsvaret gradvis roe seg ned over en periode på en til fire måneder. Lymfeknutene krymper tilbake til normal størrelse, feberen forsvinner, og pasienten blir helt frisk uten varige mèn. Behandlingen er derfor primært støttende, med smertestillende og febernedsettende medisiner (NSAIDs), og i mer langvarige eller smertefulle tilfeller kan en kort kur med kortikosteroider brukes for å dempe den unødvendige immunologiske stormen på halsen.