Aquagen urticaria er en av de mest sjokkerende og sjeldne formene for fysisk elveblest som finnes. Det er en tilstand hvor hudkontakt med vann – uansett temperatur, renhet eller saltholdighet – utløser en akutt, smertefull immunrespons i form av utslett og intens kløe. Siden menneskekroppen består av rundt 60 % vann, og vann er fundamentet for alt liv og hygiene, fremstår denne diagnosen som et biologisk paradoks av verste sort. Sykdommen er så sjelden at det kun finnes i underkant av 100 dokumenterte tilfeller i den medisinske litteraturen.
Den nøyaktige patofysiologiske mekanismen bak aquagen urticaria er fortsatt ikke fullt ut kartlagt, men forskere har foreslått to hovedteorier. Den mest utbredte teorien går ut på at vannet fungerer som et løsemiddel for et kjemisk stoff eller et antigen som allerede finnes naturlig i det ytterste laget av menneskehuden (stratum corneum). Når huden blir våt, oppløses dette stoffet og diffunderer dypere ned i huden, hvor det gjenkjennes av immunforsvarets mastceller som et fremmed allergen. En annen teori antyder at vannet reagerer med talgkjertlene og danner et toksisk stoff som stimulerer frigjøring av histamin. Uansett årsak fører kontakten til at mastcellene degranulerer og skyter ut store mengder histamin og andre inflammatoriske mediatorer i det omkringliggende vevet.
Symptomene oppstår utrolig raskt, vanligvis innen 1 til 15 minutter etter at huden har kommet i kontakt med vann. Pasienten utvikler små, 1–3 millimeter store blemmer (urticae) omgitt av et rødt, intenst kløende eller brennende område (erytem). Utslettet dukker oftest opp på overkroppen, halsen og armene, mens håndflater og fotsåler merkelig nok som regel spares. For disse pasientene blir dagligdagse aktiviteter som å ta en dusj, gå ut i regnvær, vaske hendene eller svette under fysisk aktivitet en kilde til store fysiske smerter. Selv egne tårer eller spytt kan utløse reaksjoner på huden i ansiktet. Utslettet varer vanligvis i 30 til 60 minutter etter at all kontakt med vann har opphørt og huden er tørket grundig.
Å leve med aquagen urticaria krever ekstreme livsstilsjusteringer. Pasienter må begrense dusjing til et absolutt minimum, ofte kun noen få minutter unnagjort et par ganger i uken, og de må beskytte huden med oljebaserte barrierer (som vaselin) før de utsetter seg for fuktighet. Diagnosen stilles ved en enkel "vanntest", hvor en kompress dynket i romtemperert vann legges på pasientens hud i 20 minutter under medisinsk overvåking. Behandlingen er utfordrende; høye doser med ikke-sedative antihistaminer er førstevalget for å blokkere histaminreseptorene, men effekten er ofte begrenset. I nyere tid har man sett lovende resultater med biologiske medisiner som omalizumab (et anti-IgE-antistoff), som bidrar til å stabilisere mastcellene og gi pasientene en flik av en normal hverdag tilbake.