Guillain-Barré syndrom (GBS) er en av de mest akutte og dramatiske medisinske nødssituasjonene innen nevrologien. Det er en post-infeksiøs autoimmun sykdom der kroppens immunsystem, i timene og dagene etter en tilsynelatende harmløs infeksjon, plutselig snur våpnene sine mot det perifere nervesystemet. GBS kjennetegnes av en raskt stigende, symmetrisk muskelsvakhet som i løpet av svært kort tid kan forvandle en oppegående, sunn person til å bli fullstendig lammet og avhengig av en respirator for å overleve.
Sykdommen utløses i over 60 % av tilfellene av en forutgående infeksjon, hyppigst en mage- og tarminfeksjon forårsaket av bakterien Campylobacter jejuni, eller luftveisinfeksjoner som influensa eller cytomegalovirus. Mekanismen bak angrepet kalles molekylær etterligning. Overflatestrukturene på disse mikroorganismene (lipooligosakkarider) ligner strukturelt på gangliosider – komplekse fettmolekyler som finnes i store mengder i det beskyttende myelinet rundt de perifere nervene, eller i selve nerveutløperne (axonene). Når immunforsvaret danner antistoffer for å bekjempe infeksjonen, klarer ikke disse antistoffene å skille mellom bakterien og pasientens egne nerver. Antistoffene binder seg til nervene, aktiverer makrofager og komplementsystemet, og starter en aggressiv stripping av myelinhinnen (demyelinisering). Uten myelin kollapser nervenes evne til å lede elektriske signaler til musklene.
Det klassiske symptombildet ved GBS starter med nummenhet, prikking (paræstesier) og svakhet i tærne og føttene. Denne svakheten har en karakteristisk "oppadstigende" natur; over de neste timene eller dagene sprer lammelsen seg oppover til leggene, lårene, trunkus og armene. Pasienten mister raskt de dype sene-refleksene (som knerefleksen). Det mest kritiske stadiet nås når lammelsen rammer svelgmuskulaturen og åndedrettsorganene. Opptil 25–30 % av pasientene utvikler respirasjonssvikt og må akutt legges inn på intensivavdeling for mekanisk ventilasjon. I tillegg kan det autonome nervesystemet angripes, noe som fører til farlige svingninger i blodtrykk, livstruende hjertearytmier og urinretensjon.
Diagnosen stilles basert på den kliniske presentasjonen, men bekreftes ved to undersøkelser: En spinalvæskeanalyse (lumbalpunksjon) som viser et unikt fenomen kalt albumino-cytologisk dissosiasjon (høyt proteinnivå, men normalt antall hvite blodceller), og nevrografi (nerveledningsundersøkelse) som viser nedsatt ledningshastighet i nervene. GBS er en medisinsk hasteoppgave, og behandling må startes umiddelbart for å begrense nerveskadene. Det finnes to likeverdige behandlingsformer: Intravenøs immunglobulinbehandling (IVIG), hvor pasienten tilføres friske antistoffer fra donorer som nøytraliserer de skadelige autoantistoffene, eller plasmautveksling (plasmaferese), hvor pasientens blod filtreres mekanisk for å fjerne de destruktive komponentene. Selv om rekonvalesensen kan ta mange måneder eller år med intensiv fysioterapi, opplever de fleste pasienter en betydelig bedring, selv om en mindre andel må leve med permanente lammelser eller kronisk tretthet.