Goodpastures syndrom, også kjent som anti-GBM-sykdom, er en sjelden og svært alvorlig autoimmun tilstand. Sykdommen kjennetegnes ved at kroppens immunforsvar feilaktig produserer unormale antistoffer, kalt anti-GBM-antistoffer. Disse angriper en spesifikk komponent i basalmembranen (GBM) i både nyrenes filtreringsenheter (glomeruli) og i lungenes luftblærer (alveoler). Dette fører til en akutt og aggressiv betennelse i begge disse organene.
Sykdommen utvikler seg vanligvis svært raskt og kan være livstruende dersom den ikke diagnostiseres og behandles omgående. Den rammer oftest unge menn i 20-30-årene eller eldre voksne i 60-70-årene. Den nøyaktige årsaken til at kroppen begynner å produsere disse antistoffene er ukjent, men genetisk disposisjon kombinert med miljøfaktorer, som røyking eller eksponering for visse kjemiske løsemidler, antas å spille en utløsende rolle.
Symptomene på Goodpastures syndrom involverer vanligvis både luftveiene og nyrene, selv om rekkefølgen og alvorlighetsgraden varierer. Lungesymptomene oppstår ofte først og inkluderer hoste, kortpustethet, tretthet og det mest karakteristiske tegnet: blodig oppspytt (hemoptyse). Nyresymptomene viser seg som en raskt progredierende glomerulonefritt. Pasienten vil merke synlig eller mikroskopisk blod i urinen, skummende urin på grunn av proteinlekkasje, høyt blodtrykk og hevelser (ødemer) i bena. Uten behandling kan nyrefunksjonen svikte fullstendig i løpet av dager eller uker.
Diagnosen stilles ved å påvise anti-GBM-antistoffer i en blodprøve, samt ved en urinprøve som viser tegn til nyreskade. For å bekrefte diagnosen og vurdere omfanget av skaden, utføres det nesten alltid en akutt nyrebiopsi. Røntgen eller CT av lungene vil også vise tegn til blødning i lungevevet.
Behandlingen er aggressiv og må startes umiddelbart. Hovedpilaren i behandlingen er plasmaferese (plasmautskifting), en prosedyre der pasientens blod renses mekanisk for å fjerne de skadelige antistoffene. Dette kombineres med høye doser kortikosteroider og immundempende cellegift (som cyklofosfamid) for å stoppe videre produksjon av antistoffene. Tidlig intervensjon er avgjørende for å redde lunge- og nyrefunksjonen.