Henoch-Schönleins purpura (HSP), i dag medisinsk omtalt som IgA-vaskulitt, er en systemisk betennelse i kroppens minste blodkar (kapillærer). Sykdommen er den vanligste formen for vaskulitt hos barn, vanligvis i alderen 3 til 10 år, men den kan også forekomme hos voksne. Når denne vaskulitten rammer blodkarene i nyrene, kalles tilstanden HSP-nefritt eller Henoch-Schönleins purpura-nefritt.
Sykdommen skyldes en unormal reaksjon i immunforsvaret, ofte utløst av en forutgående øvre luftveisinfeksjon. Kroppen produserer en unormal form for antistoffet immunglobulin A (IgA). Disse IgA-proteinene danner komplekser som avleires i veggene til de små blodkarene i huden, leddene, tarmen og nyrene. I nyrene setter disse kompleksene seg fast i filtreringsenhetene (glomeruli) og utløser en akutt betennelse som ligner sterkt på sykdommen IgA-nefropati.
De klassiske tegnene på HSP generelt inkluderer et karakteristisk hudutslett med palpable, lilla flekker (purpura) som vanligvis sitter på bena og baken, samt leddsmerter (artritt) og magesmerter, av og til med blod i avføringen.
Nyreengasjement (HSP-nefritt) oppstår hos omtrent 30 % til 50 % av barna med HSP, vanligvis i løpet av de første dagene til ukene etter at utslettet har vist seg, men det kan også oppstå opptil et halvt år senere. Det tidligste og vanligste tegnet er hematuri – enten som mikroskopisk blod i urinen eller som synlig mørk/rød urin. Mange utvikler også proteinuri (protein i urinen). I mer alvorlige tilfeller kan barnet utvikle høyt blodtrykk, hevelser (ødemer) og tegn på raskt fallende nyrefunksjon.
Diagnosen stilles primært basert på det kliniske bildet med hudutslett og de typiske urinfunnene. Regelmessig overvåking med urinprøver er helt essensielt for alle HSP-pasienter i minst 6 måneder etter sykdomsdebut. Hvis proteinlekkasjen er stor eller nyrefunksjonen faller, utføres en nyrebiopsi for å vurdere alvorlighetsgraden av betennelsen.
Hos de aller fleste barn er HSP-nefritt en godartet og forbigående tilstand som går over av seg selv uten å etterlate varig skade. Behandlingen er da støttende. Ved alvorlig nefritt med risiko for permanent nyreskade brukes imidlertid blodtrykksmedisiner (ACE-hemmere) for å beskytte nyrene, samt kraftige immundempende medisiner som kortikosteroider (prednisolon) eller cyklofosfamid for å slå ned betennelsen. Voksne som rammes har generelt en høyere risiko for et mer alvorlig og kronisk forløp.