Kryoglobulinemi type I er en sjelden, monoklonal form for kryoglobulinemi som er sterkt knyttet til underliggende hematologiske kreftsykdommer (blodkreft). Tilstanden kjennetegnes av tilstedeværelsen av unormale, ensartede proteiner i blodet kalt kryoglobuliner. Disse proteinene består av et enkelt monoklonalt antistoff (oftest IgM eller IgG) som produseres i store mengder av kreftceller. Det unike med kryoglobuliner er at de feller ut eller danner krystaller når blodet avkjøles, og oppløses igjen ved oppvarming.
I motsetning til type II og III kryoglobulinemi, som ofte skyldes hepatitt C og gir en betennelse i blodkarene (vaskulitt), skyldes skaden ved type I primært en ren mekanisk blokkering og hyperviskositet (at blodet blir for tykt). De vanligste underliggende sykdommene er Waldenströms makroglobulinemi, myelomatose (beinkreft) eller kronisk lymfatisk leukemi (KLL).
Når blodtemperaturen synker litt i kroppens perifere deler, eller når proteinene passerer gjennom de trange og høyspesialiserte kapillærene i nyrenes filtreringsenheter (glomeruli), felles de ut. De danner store "propper" av protein som fysisk blokkerer blodstrømmen i nyrenes små kar (intraluminal kryoglobulin-tromber). Dette fører til akutt oksygenmangel (iskemi) i nyrevevet og skader filterbarrieren, uten at det nødvendigvis er en primær betennelse i karveggen.
Nyreengasjement forekommer hos rundt 20-30 % av pasientene med type I kryoglobulinemi og kan utvikle seg akutt. Symptomene inkluderer en plutselig reduksjon i urinmengden, raskt stigende kreatininverdier (akutt nyreskade) og funn av protein og blod i urinen. Pasientene har ofte også andre uttalte symptomer på grunn av dårlig sirkulasjon, slik som smertefulle og blålige fingre og tær ved kuldeeksponering (Raynauds fenomen), sår i huden, og nevrologiske plager som svimmelhet eller synsforstyrrelser fordi blodet er for tykt.
Diagnosen stilles ved å påvise monoklonale kryoglobuliner i en blodprøve (som må holdes strengt ved 37 °C under transport og bearbeiding). En nyrebiopsi vil vise de karakteristiske proteinproppene som fyller ut kapillærene i glomeruli.
Behandlingen har to akutte mål: å fjerne de skadelige proteinene fra blodet og å behandle den underliggende blodkreftsykdommen. For å fjerne proteinene raskt og avlaste nyrene, utføres akutt plasmautskifting (plasmaferese). Samtidig startes spesifikk cellegift eller målrettet kreftbehandling rettet mot den underliggende sykdommen for å stoppe videre produksjon av proteinene. Pasientene må også unngå enhver form for kuldeeksponering.