Longfibrose is een ernstige, chronische en progressieve longziekte waarbij het gezonde, elastische longweefsel langzaam wordt vervangen door stug littekenweefsel (fibrose). Dit proces vindt plaats in het interstitium, het weefsel tussen de longblaasjes en de bloedvaten. Door de vorming van littekenweefsel worden de longen stijver, waardoor ze zich minder goed kunnen uitzetten tijdens het ademen. Bovendien wordt de barrière tussen de longblaasjes en de bloedvaten dikker, wat de opname van zuurstof in het bloed ernstig belemmert.

Oorzaken van Longfibrose

Er zijn veel verschillende mogelijke oorzaken voor het ontstaan van longfibrose. In veel gevallen blijft de exacte oorzaak echter onbekend; dit wordt Idiopathische Pulmonale Fibrose (IPF) genoemd. Bekende oorzaken en risicofactoren zijn onder andere:

  • Omgevings- en beroepsfactoren: Langdurige inademing van schadelijke stoffen zoals asbestvezels (asbestose), silicastof, metaalstof of organisch stof (zoals vogelstoffen bij een duivenmelkerslong).

  • Medische behandelingen: Bepaalde medicijnen (zoals sommige chemotherapeutica of hartmedicatie) en bestraling (radiotherapie) van de borstkas.

  • Auto-immuunziekten: Aandoeningen zoals reumatoïde artritis, sclerodermie of sarcoïdose kunnen ertoe leiden dat het immuunsysteem het eigen longweefsel aanvalt.

Symptomen

Omdat het littekenweefsel zich meestal geleidelijk ontwikkelt, treden de symptomen slopend en langzaam op. De belangrijkste klachten zijn:

  • Toenemende kortademigheid, in het begin alleen bij lichamelijke inspanning, maar later ook in rust.

  • Een hardnekkige, droge prikkelhoest die niet overgaat.

  • Aanhoudende vermoeidheid en een gebrek aan energie.

  • Onverklaarbaar gewichtsverlies.

  • Trommelstokvingers (horlogeglasnagels): een verbreding van de vingertoppen door chronisch zuurstofgebrek.

Diagnose en Behandeling

De diagnose wordt gesteld met behulp van een hoge-resolutie CT-scan (HRCT) van de borstkas en uitgebreid longfunctieonderzoek. Soms is een longbiopsie nodig.

Longfibrose kan helaas niet worden genezen; het littekenweefsel kan niet worden hersteld. De behandeling richt zich op het vertragen van het ziekteproces en symptoomverlichting. Hiervoor worden antifibrotische medicijnen ingezet. Daarnaast is aanvullende zuurstoftherapie, longrevalidatie en in selecte, ernstige gevallen een longtransplantatie de enige optie voor overleving.