Tracheamalacie is een structurele aandoening van de luchtwegen die gekenmerkt wordt door een abnormale slapheid of weekheid van de luchtpijp (trachea). De wand van een gezonde luchtpijp wordt opengehouden door stevige, hoefijzervormige ringen van kraakbeen. Deze ringen zorgen ervoor dat de luchtpijp stabiel blijft en niet inzakt tijdens het ademen, wanneer er drukveranderingen in de borstkas optreden. Bij tracheamalacie is dit kraakbeen echter te zacht, misvormd of beschadigd, waardoor de luchtpijp tijdens het uitademen (wanneer de druk in de borstkas stijgt) gedeeltelijk of volledig kan samenvallen.

Vormen en Oorzaken

Tracheamalacie kan worden onderverdeeld in een aangeboren (primaire) en een verworven (secundaire) vorm:

  • Aangeboren tracheamalacie: Dit is een ontwikkelingsstoornis waarbij de kraakbeenringen vanaf de geboorte niet goed zijn uitgerijpt. Het komt regelmatig voor bij te vroeg geboren baby's (prematuren) of in combinatie met andere aangeboren afwijkingen, zoals een slokdarmatresie (waarbij de slokdarm niet goed doorloopt naar de maag).

  • Verworven tracheamalacie: Dit ontstaat op latere leeftijd bij mensen die oorspronkelijk gezonde luchtwegen hadden. De belangrijkste oorzaak is langdurige mechanische druk op de luchtpijp, bijvoorbeeld door langdurige beademing via een endotracheale tube op de intensive care (de ballon rond de tube kan de bloedtoevoer naar het kraakbeen beschadigen). Ook een grote struma (een sterk vergrote schildklier) of een aneurysma van de aorta kan de luchtpijp van buitenaf chronisch indrukken en het kraakbeen doen verweken.

Symptomen

De symptomen zijn het gevolg van de vernauwing van de luchtweg tijdens de ademhaling, met name tijdens belasting, hoesten of huilen. Bij baby's en kinderen uit zich dit in:

  • Een chronische, zagende of piepende ademhaling (een expiratoire stridor), die vaak erger wordt als het kind op de rug ligt of zich inspant.

  • Een typische, hol klinkende "blafhoest".

  • Herhaalde en hardnekkige luchtweginfecties omdat slijm door het samenvallen van de luchtpijp niet goed kan worden opgehoest.

  • "Dying spells": beangstigende periodes waarin de luchtpijp volledig dichtklapt tijdens het voeden of huilen, waardoor het kind blauw aanloopt en het bewustzijn kan verliezen.

Bij volwassenen uit de aandoening zich vooral in progressieve kortademigheid bij inspanning, een onvermogen om slijm op te hoesten en chronische bronchitis.

Diagnose en Behandeling

De gouden standaard voor het stellen van de diagnose is een dynamische bronchoscopie. Hierbij kijkt een arts met een flexibele camera in de luchtpijp terwijl de patiënt spontaan ademt en hoest. Zo kan het samenvallen van de luchtpijpwand direct visueel worden vastgelegd.

De behandeling hangt af van de ernst. Bij milde, aangeboren vormen is de prognose gunstig: naarmate het kind groeit, wordt het kraakbeen vanzelf steviger en groeien de meeste kinderen er voor hun tweede of derde levensjaar overheen. Ondersteuning met fysiotherapie en het behandelen van infecties is dan voldoende. Bij ernstige of verworven vormen, waarbij de ademhaling ernstig in het gedrang komt, kunnen interventies nodig zijn. Dit varieert van het 's nachts gebruiken van een CPAP-apparaat (dat de luchtweg met positieve luchtdruk openhoudt) tot chirurgische ingrepen, zoals het plaatsen van een stent in de luchtpijp of een tracheoplastiek, waarbij de achterwand van de luchtpijp operatief wordt verstevigd.