Obstructieve bronchiolitis, in de medische wereld beter bekend als bronchiolitis obliterans of "popcornlong", is een zeldzame, ernstige en onomkeerbare vorm van chronische obstructieve longziekte. De aandoening treft de bronchioli, de allerkleinste vertakkingen van de luchtwegen die direct naar de longblaasjes leiden. Bij bronchiolitis obliterans leidt een zware ontstekingsreactie tot de vorming van littekenweefsel in deze minuscule buisjes, waardoor ze vernauwen en uiteindelijk volledig dichtgroeien (obliteratie). Dit veroorzaakt een ernstige en progressieve ademhalingsbelemmering.
Oorzaken van de "Popcornlong"
De term "popcornlong" ontstond nadat begin deze eeuw arbeiders in een popcornfabriek de ziekte ontwikkelden na langdurige inademing van diacetyl, een chemische smaakstof die gebruikt wordt om een boteraroma te creëren. Tegenwoordig is diacetyl in veel industriële processen verboden, maar de stof (en soortgelijke chemicaliën) wordt soms nog aangetroffen in de dampen van e-sigaretten (vaping), wat een opkomende risicofactoren is. Andere belangrijke oorzaken zijn:
-
Inhalatie van giftige gassen: Blootstelling aan chloorgas, ammoniak, zwaveldioxide of stikstofoxiden (bijvoorbeeld bij silo-ongevallen in de landbouw).
-
Post-infectieus: Als complicatie na een zware virale infectie (zoals adenovirus of RSV) op jonge leeftijd.
-
Orgaantransplantatie: Bronchiolitis obliterans is de belangrijkste uiting van chronische afstoting (Graft-versus-Host-disease) na een longtransplantatie of stamceltransplantatie.
Symptomen
De symptomen van obstructieve bronchiolitis ontwikkelen zich meestal geleidelijk, maar progressief, en worden vaak in de beginfase verward met astma of gewone bronchitis. De belangrijkste kenmerken zijn:
-
Een hardnekkige, droge prikkelhoest die niet reageert op reguliere hoestmedicatie.
-
Langzaam maar onverbiddelijk toenemende kortademigheid, aanvankelijk bij lichamelijke inspanning, maar later ook bij alledaagse activiteiten en in rust.
-
Een fluitende of piepende ademhaling (wheezing).
-
Extreme vermoeidheid en een verminderd uithoudingsvermogen, doordat het ademen een enorme fysieke inspanning vereist.
Diagnose en Behandeling
De diagnose is uitdagend. Standaard röntgenfoto's laten vaak geen specifieke afwijkingen zien. Een hoge-resolutie CT-scan (HRCT) tijdens zowel de in- als de uitademing is noodzakelijk; hierop is een typisch mozaïekpatroon zichtbaar dat wijst op air trapping (lucht die gevangen zit achter de dichtgegroeide luchtwegjes). Longfunctietesten tonen een ernstige, niet-omkeerbare obstructie.
De schade die bij bronchiolitis obliterans is ontstaan, is helaas onomkeerbaar; littekenweefsel in de bronchioli kan niet medisch worden hersteld. De behandeling richt zich primair op het stoppen of vertragen van het ziekteproces en symptoomverlichting. Hiervoor worden hoge doses corticosteroïden en immuunonderdrukkers ingezet, met name als de oorzaak een transplantatie-afstoting is. Luchtwegverwijders bieden vaak slechts beperkte verlichting. Bij progressief ademhalingsfalen is langdurige zuurstoftherapie en uiteindelijk een (nieuwe) longtransplantatie de enige overgebleven optie.
