Pulmonale Langerhanscel-Histiocytose (PLCH) is een zeldzame, interstitiële longziekte die behoort tot de groep van de histiocytosen. De aandoening wordt gekenmerkt door een abnormale ophoping en vermenigvuldiging van Langerhanscellen in het longweefsel. Langerhanscellen zijn een specifiek type afweercellen (dendritische cellen) die normaal gesproken een rol spelen bij de immuniteit van de huid en slijmvliezen. Bij PLCH vormen deze cellen ontstekingshaarden en granulomen in de wanden van de kleine luchtwegen, wat leidt tot de vorming van cysten en progressieve littekenvorming (fibrose).

De Absolute Link met Roken

PLCH is een unieke longziekte omdat het een van de meest direct aan roken gerelateerde aandoeningen in de geneeskunde is. Meer dan 90 tot 95 procent van alle patiënten met PLCH zijn actieve, jonge rokers (meestal tussen de 20 en 40 jaar).

Wetenschappers vermoeden dat de schadelijke stoffen in tabaksrook bij genetisch gevoelige personen een extreme reactie uitlokken in de longen, waardoor Langerhanscellen massaal worden aangetrokken en geactiveerd. De geactiveerde cellen produceren cytokines die het omliggende longweefsel vernietigen, waardoor er kleine holtes (cysten) ontstaan. Wanneer deze cysten samensmelten en omringd worden door littekenweefsel, verliest de long haar normale structuur en elasticiteit.

Symptomen

De symptomen van PLCH kunnen sterk variëren; ongeveer een kwart van de patiënten heeft aanvankelijk helemaal geen klachten en de ziekte wordt bij hen toevallig ontdekt op een röntgenfoto. Bij de overige patiënten uit de ziekte zich via:

  • Een hardnekkige, droge prikkelhoest.

  • Progressieve kortademigheid, in het begin met name tijdens fysieke inspanning.

  • Pijn op de borstkas.

  • Algemene symptomen zoals milde koorts, vermoeidheid, nachtzweten en gewichtsverlies.

  • Acute klaplong (pneumothorax): Dit is een veelvoorkomende en karakteristieke complicatie (treft ca. 10-20% van de patiënten). Het ontstaat doordat een van de dunwandige cysten aan de rand van de long knapt, waardoor er lucht in de borstkas stroomt.

Diagnose en Behandeling

De gouden standaard voor de diagnostiek is een hoge-resolutie CT-scan (HRCT) van de borstkas. Hierop is een zeer specifiek en uniek patroon te zien van kleine knobbeltjes (noduli) gecombineerd met grillig gevormde cysten, die zich voornamelijk in de bovenste en middelste delen van de longen bevinden, terwijl de longbasis gespaard blijft. De diagnose kan definitief worden bevestigd via een bronchoscopie met een longwassing (BAL) waarbij een verhoogd percentage Langerhanscellen (positief voor CD1a en CD207) wordt aangetoond.

De allereerste, meest cruciale en vaak ook unieke behandeling van PLCH is: strikt en permanent stoppen met roken. Dit kan niet genoeg worden benadrukt. Bij een aanzienlijk deel van de patiënten leidt het volledig stopzetten van het tabaksgebruik tot het spontaan stabiliseren of zelfs volledig verdwijnen van de longafwijkingen. Voor patiënten bij wie de ziekte ondanks het stoppen met roken toch progressief blijft, kunnen corticosteroïden of specifieke chemotherapeutische middelen (zoals cladribine) worden overwogen. In het eindstadium van progressieve longfibrose is een longtransplantatie de enige optie.