Autoimmun orkit är en relativt sällsynt men viktig autoimmun sjukdom som kännetecknas av en kronisk inflammation i testiklarna, vilket kan leda till testikelförtvining (atrofi) och manlig infertilitet. Sjukdomen uppstår när kroppens eget immunsystem felaktigt bryter igenom den så kallade blod-testis-barriären. Denna barriär är en fysiologisk avskärmning som i normala fall skyddar de spermieproducerande cellerna från att komma i kontakt med immunsystemet, eftersom spermier (som bildas först vid puberteten) annars skulle identifieras som främmande av kroppen. När barriären skadas, startar en immunattack mot testikelvävnaden.
Sjukdomen kan uppträda i två olika former: som en isolerad, primär autoimmun orkit eller som en sekundär form i samband med en bakteriell eller viral infektion, där påssjuka (parotit) är den mest kända infektiösa utlösaren av en efterföljande autoimmun reaktion. Vid autoimmun orkit infiltreras testikelns sädesledare (tubuli seminiferi) av vita blodkroppar, i synnerhet T-lymfocyter och makrofager. Denna kroniska inflammation förstör gradvis de spermieproducerande cellerna och de stödjande Sertolicellerna, vilket leder till fibros (ärrbildning) inuti testikeln.
Symptomen vid autoimmun orkit kan variera avsevärt. I akuta fall, särskilt efter en infektion, drabbas patienten av en plötslig, mycket intensiv smärta i den ena eller båda testiklarna, åtföljd av en påtaglig svullnad, rodnad av skrotum (pungen) och hög feber. Vid den primära, kroniska formen är förloppet däremot ofta helt smygande och smärtfritt. Patienten märker oftast ingenting förrän testiklarna gradvis har minskat i storlek och blivit mjuka, eller när mannen upplever svårigheter att skaffa barn och genomgår en fertilitetsutredning.
Vid en fertilitetsutredning visar ett spermaprov (spermiogram) ofta en uttalad oligozoospermi (alltför få spermier) eller azoospermi (total avsaknad av spermier), samt förekomsten av rörliga immunceller i sperman. Diagnosen stöds av att man i blodet eller direkt i sädesvätskan påvisar antispermieantikroppar (ASA), vilka binder till spermierna och gör att de klumpar ihop sig (agglutinerar) eller förstörs. Ultraljud av pungen görs för att bedöma testiklarnas struktur och utesluta tumörer. Behandlingen vid akuta, inflammatoriska skov baseras på antiinflammatoriska läkemedel och ibland kortison för att dämpa immunreaktionen och skydda barriären. Om sjukdomen har lett till utbredd fibros och permanent infertilitet blir assisterad befruktning (som IVF med ICSI) ofta den enda utvägen för att uppnå graviditet.