Autoimmun encefalit är en samlingsterm för en grupp allvarliga och potentiellt livshotande inflammatoriska sjukdomar i hjärnan som orsakas av att immunsystemet angriper kroppens egna nervceller. Vid dessa tillstånd bildar immunsystemet autoantikroppar som är riktade mot specifika receptorer, jonkanaler eller andra proteiner på ytan av nervcellerna i det centrala nervsystemet. Den absolut mest kända och bäst studerade formen är anti-NMDA-receptorencefalit, där antikropparna angriper NMDA-receptorer, vilka är helt avgörande för minne, inlärning och beteende.
Symptomen vid autoimmun encefalit utvecklas ofta snabbt under loppet av några dagar eller veckor och kan vara extremt dramatiska. Sjukdomen börjar ofta med diffusa, influensaliknande symptom som feber och huvudvärk, men progredierar snabbt till svåra psykiatriska och neurologiska besvär. Patienter drabbas mycket typiskt av akuta beteendeförändringar, svår ångest, förvirring, paranoida vanföreställningar och visuella eller auditiva hallucinationer. Detta gör att personerna i ett tidigt skede ofta felaktigt remitteras till psykiatrin för en misstänkt akut psykos.
Efter den initiala fasen tillkommer tydliga neurologiska symptom. Dessa inkluderar allvarliga minnesstörningar (framför allt närminnesförlust), epileptiska anfall som kan vara svåra att stoppa med vanliga mediciner, samt ofrivilliga rörelser (dyskinesier), särskilt i ansiktet och munnen (som smackningar eller tungrörelser). Sjukdomen kan även påverka det autonoma nervsystemet, vilket leder till livshotande svängningar i blodtryck, hjärtarytmier och periodsvis nedsatt andningsförmåga (hypoventilation), vilket kräver intensivvård. Hos en del patienter utlöses sjukdomen av en underliggande tumör, till exempel ett teratom i äggstockarna.
Diagnostiken kräver en snabb och omfattande utredning med magnetkamera (MR) av hjärnan, elektroencefalografi (EEG) för att mäta hjärnans elektriska aktivitet, samt en lumbalpunktion för att analysera ryggmärgsvätskan. Diagnosen bekräftas genom att påvisa de specifika autoantikropparna i blod eller ryggmärgsvätska. Behandlingen måste sättas in utan dröjsmål och baseras på tidig och kraftfull immunosuppression. Förstahandsvalet är höga doser kortison intravenöst, plasmaferes (blodbyte) eller intravenöst immunoglobulin (IVIg). Om en tumör hittas måste den opereras bort. Med tidig behandling är prognosen god och många återhämtar sig helt, även om rehabiliteringen kan ta lång tid.