Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) sykdom er en sjelden, systemisk autoimmun sykdom som gir en fascinerende, men skremmende demonstrasjon av immunsystemets evne til å velge et høyst spesifikt og uventet mål i menneskekroppen. Sykdommen kjennetegnes av en kronisk, bilateral (tosidig) granulomatøs betennelse som primært angriper melanocytter – cellene som produserer pigmentet melanin, som gir farge til huden, håret, øynene og deler av det indre øret. Fordi melanocytter finnes i flere vidt forskjellige organer, fører sykdommen til en unik kombinasjon av nevrologiske, oftalmologiske (øyemedisinske) og dermatologiske (hudmedisinske) symptomer.

Sykdomsmekanismen bak VKH skyldes en unormal T-celle-mediert autoimmun respons. Pasientens egne T-lymfocytter blir feilaktig programmert til å gjenkjenne spesifikke proteiner knyttet til melanin (for eksempel tyrosinase-relaterte proteiner) som farlige antigener. T-cellene angriper melanocyttene uansett hvor de befinner seg i kroppen. Det starter en destruktiv betennelsesprosess som fører til at pigmentsellene dør, noe som resulterer i funksjonssvikt i de organene der melanocyttene spiller en kritisk rolle.

Sykdomsforløpet er klassisk delt inn i fire påfølgende faser, noe som gjør det immunologiske forløpet svært karakteristisk:

  • Den prodromale fasen: Sykdommen starter ofte som en tilsynelatende virusinfeksjon med høy feber, hodepine, svimmelhet og stiv nakke. Dette skyldes en mild betennelse i hjernehinnene (meningitt) fordi melanocytter også finnes i hjernehinnen (leptomeninx).

  • Den akutte oftalmiske fasen: Noen dager etter de nevrologiske symptomene opplever pasienten et akutt og dramatisk fall i synet på begge øyne. Immunforsvaret angriper uvea – det pigmenterte laget i øyet. Dette fører til panuveitt (betennelse i hele øyet), væskeansamling under netthinnen og netthinneløsning, noe som kan føre til blindhet hvis det ikke behandles raskt.

  • Den konvalesente fasen: Flere uker eller måneder senere flytter tegnene seg til huden og håret, i takt med at melanocyttene dør i det ytre vevet. Pasienten utvikler vitiligo – store, symmetriske hvite flekker på huden hvor pigmentet er borte. Håret kan falle ut flekkvis (alopecia), og det håret som vokser ut igjen, eller eksisterende hårlokker, blir helt hvite (poliosis). Øyevipper og øyenbryn kan også miste all farge.

  • Den kroniske residiverende fasen: Sykdommen går over i et langvarig forløp preget av gjentatte episoder med øyebetennelse som gradvis kan ødelegge synet permanent gjennom grå stær eller grønn stær.

I tillegg til synstap opplever mange pasienter hørselssymptomer i den konvalesente fasen, som tinnitus (øresus) og hørselstap, fordi melanocytter i det indre øret (stria vascularis) er avgjørende for å opprettholde det elektriske potensialet som trengs for å høre. Diagnosen stilles basert på de kliniske funnene, undersøkelse av øyebunnen, og eventuelt en spinalvæskeanalyse som viser økt antall lymfocytter. Behandlingen må startes i den akutte fasen for å redde synet, og krever umiddelbar innleggelse og høye doser med intravenøse kortikosteroider (metylprednisolon), etterfulgt av en langvarig, ofte årslang, nedtrapping med tablettbehandling og andre immundempende midler for å tvinge immunforsvaret til å stoppe krigen mot kroppens egen farge.