Amyloidose er en sjelden og alvorlig systemsykdom som kjennetegnes ved at unormale, feilfoldede proteiner samler seg og danner uløselige fibriller, kalt amyloid, i kroppens organer og vev. Disse amyloidavleiringene hoper seg gradvis opp og forstyrrer den normale strukturen og funksjonen til de berørte organene. Nyrene er blant de organene som hyppigst rammes av amyloidose, og nyreengasjement er en vesentlig årsak til sykelighet ved denne tilstanden.

Det finnes flere typer amyloidose, men de to vanligste som rammer nyrene er:

  1. AL-amyloidose (primær): Dette er den vanligste formen, og skyldes en feil i plasmacellene i beinmargen, som produserer for mye av en spesifikk del av antistoffer (lette kjeder). Disse avleires som amyloid.

  2. AA-amyloidose (sekundær): Denne formen oppstår som en komplikasjon til langvarige, kroniske betennelsessykdommer, som leddgikt (reumatoid artritt), inflammatorisk tarmsykdom (Crohns eller ulcerøs kolitt) eller kroniske infeksjoner. Kroppen produserer da for mye av et akuttfaseprotein (SAA) som over tid danner amyloid.

Når amyloid avleires i nyrenes filtreringsenheter (glomeruli) og blodkar, ødelegges filterbarrieren. Det første og mest karakteristiske tegnet på nyreamyloidose er derfor en gradvis økende utskillelse av protein i urinen (proteinuri). Etter hvert som mengden amyloid øker, utvikler pasienten fullstendig nefrotisk syndrom med uttalte hevelser (ødemer) i bena og kroppen, lavt albumin i blodet og høyt kolesterol. Urinen blir skummende, og nyrefunksjonen faller progressivt mot kronisk nyresvikt. Nyrene blir ofte påfallende store på bildediagnostikk på grunn av proteinavleiringene.

Diagnosen kan være vanskelig å stille tidlig fordi symptomene er uspesifikke og kan ligne på andre nyresykdommer. En endelig diagnose krever en vevsprøve (biopsi), enten fra nyren eller fra fettvev på magen, som farges med et spesielt fargestoff (Kongorødt) som gjør amyloidet synlig i mikroskopet.

Behandlingen avhenger helt av typen amyloidose. Ved AL-amyloidose rettes behandlingen mot de unormale plasmacellene i beinmargen ved hjelp av cellegift og moderne målrettede medisiner (immunterapi), eventuelt etterfulgt av stamcellestøtte. Ved AA-amyloidose er målet å behandle og dempe den underliggende kroniske betennelsessykdommen for å stoppe produksjonen av det skadelige proteinet. Behandlingen kan bremse sykdommen, men allerede dannede amyloidavleiringer er vanskelige å fjerne.