Sklerodermi nyrekrise (SRC) er en sjelden, men ekstremt alvorlig og livstruende komplikasjon som kan oppstå hos pasienter med systemisk sklerose (sklerodermi). Systemisk sklerose er en kronisk, autoimmun bindevevssykdom som kjennetegnes av unormal bindevevsproduksjon og påfølgende fortykkelse og herding (fibrose) av huden og indre organer, samt skade på de minste blodkarene. En nyrekrise representerer en akutt og voldsom eskalering av denne karsykdommen i nyrene.

SRC rammer vanligvis pasienter som har den diffuse formen for systemisk sklerose, og komplikasjonen oppstår oftest tidlig i sykdomsforløpet – gjerne i løpet av de første fire til fem årene etter diagnosen. Den nøyaktige mekanismen involverer en plutselig og uttalt innsnevring av de små arteriene inne i nyrene (interlobulære arterier). Denne innsnevringen skyldes en kombinasjon av cellevekst i karveggen og plutselige kramper (spasmer) i blodkarene. Resultatet er en dramatisk reduksjon i blodtilførselen til nyrevevet. Nyrene opplever dette som en kritisk mangel på blod og reagerer med å skille ut enorme mengder av hormonet renin, noe som utløser en eksplosiv og farlig stigning i kroppens blodtrykk.

De kliniske tegnene på en sklerodermi nyrekrise utvikler seg meget raskt, ofte i løpet av timer eller dager, og kjennetegnes av:

  • Malign hypertensjon: En ekstrem og plutselig økning i blodtrykket, ofte over 180/110 mmHg.

  • Akutt nyresvikt: Et raskt og dramatisk fall i nyrefunksjonen med oliguri (markert redusert urinmengde) eller anuri (fullstendig stans i urinproduksjonen).

  • Encefalopati: Forstyrrelser i hjernens funksjon på grunn av det ekstremt høye blodtrykket, noe som gir symptomer som intens hodepine, synsforstyrrelser, forvirring og i verste fall kramper.

  • Akutt hjertesvikt: Pustebesvær på grunn av væskeansamling i lungene (lungeødem) fordi hjertet ikke klarer å pumpe mot det enorme trykket.

En viktig risikofaktor for å utløse SRC er bruk av høye doser med kortikosteroider (for eksempel prednisolon over 15 mg daglig), som derfor må brukes med ekstrem forsiktighet hos pasienter med diffus systemisk sklerose.

Diagnosen stilles basert på det kliniske bildet med akutt blodtrykksstigning og fallende nyrefunksjon hos en pasient med kjent sklerodermi. Dette er en medisinsk nødssituasjon som krever umiddelbar innleggelse på intensivavdeling. Behandlingen revolusjonerte prognosen for disse pasientene da man oppdaget effekten av ACE-hemmere (for eksempel captopril). ACE-hemmere blokkerer direkte det hormonsystemet som nyren har overaktivert, og er det eneste som effektivt kan senke blodtrykket og redde nyrefunksjonen i denne situasjonen. Til tross for rask behandling vil mange pasienter trenge midlertidig eller permanent dialyse.