Pulmonale hypertensie (PH) is een ernstige en progressieve aandoening die gekenmerkt wordt door een abnormaal hoge bloeddruk in de longslagaders (de bloedvaten die bloed van het hart naar de longen transporteren). Terwijl een normale bloeddruk in rust in de longen laag is, zorgt PH ervoor dat de wanden van deze slagaders dikker en stugger worden. Dit vernauwt de bloedvaten, waardoor het rechterdeel van het hart veel harder moet pompen om het bloed door de longen te persen. Dit leidt uiteindelijk tot rechterhartfalen.

Oorzaken en Classificatie

Pulmonale hypertensie wordt onderverdeeld in vijf groepen, afhankelijk van de onderliggende oorzaak.

  • Groep 1 (Pulmonale Arteriële Hypertensie - PAH): Dit is een zeldzame vorm waarbij de oorzaak in de kleine longvaten zelf ligt. Dit kan erfelijk zijn, veroorzaakt worden door bepaalde medicijnen/drugs, of geassocieerd zijn met bindweefselziekten. Als er geen oorzaak wordt gevonden, heet het idiopathische PAH.

  • Groep 2 en 3: Dit zijn de meest voorkomende vormen, veroorzaakt door respectievelijk linkerhartaandoeningen (zoals hartfalen) of chronische longziekten (zoals COPD of longfibrose) met chronisch zuurstofgebrek.

  • Groep 4 en 5: Veroorzaakt door chronische bloedproppen in de longen (CTEPH) of onduidelijke, multifunctionele mechanismen.

Symptomen

Omdat de symptomen in het begin mild zijn en lijken op die van andere, veel vaker voorkomende hart- en longziekten, wordt de diagnose vaak pas in een laat stadium gesteld. De belangrijkste klachten zijn:

  • Toenemende, ernstige kortademigheid, in het begin bij lichte inspanning en later zelfs in rust.

  • Extreme vermoeidheid en uitputting bij alledaagse handelingen.

  • Duizeligheid, een licht gevoel in het hoofd en flauwvallen (syncope), vooral bij inspanning.

  • Pijn of druk op de borst (angina pectoris).

  • Vochtophoping (oedeem) in de benen, enkels en later in de buik (ascites) door falen van de rechterhartshelft.

  • Blauwachtige kleur van de lippen en huid (cyanose).

Diagnose en Behandeling

De belangrijkste screeningstool is een echocardiogram (echo van het hart). De definitieve diagnose kan echter alleen worden gesteld via een rechterhartkatheterisatie, waarbij de druk direct in de longslagader wordt gemeten.

Hoewel pulmonale hypertensie over het algemeen niet te genezen is (tenzij groep 4 operatief behandeld kan worden), zijn er tegenwoordig geavanceerde medicijnen beschikbaar die de bloedvaten in de longen verwijden. Dit vermindert de belasting van het hart en verbetert de inspanningscapaciteit. De behandeling vereist specialistische zorg in een PH-expertisecentrum.