Chronische Eosinofiele Pneumonie (CEP) is een zeldzame, idiopathische longziekte die gekenmerkt wordt door een abnormale en massale ophoping van eosinofiele granulocyten in het longweefsel en de longblaasjes. Eosinofielen zijn een specifiek type witte bloedcellen die normaal gesproken een rol spelen bij het bestrijden van parasitaire infecties en bij allergische reacties. Bij CEP hopen deze cellen zich zonder aanwijsbare reden op in de longen, waar ze een chronische, niet-infectieuze ontstekingsreactie veroorzaken die het longweefsel beschadigt.

Risicofactoren en Connecties

De exacte oorzaak van CEP is onbekend (idiopathisch). De ziekte komt statistisch gezien twee keer vaker voor bij vrouwen dan bij mannen en openbaart zich meestal rond de middelbare leeftijd (tussen de 30 en 50 jaar). Een zeer belangrijk klinisch kenmerk is dat meer dan de helft van de patiënten met CEP een voorgeschiedenis heeft van atopie, zoals allergisch astma, hooikoorts of chronische sinusitis met neuspoliepen. CEP is echter geen directe allergische reactie op een specifieke externe stof (dat is het verschil met allergische alveolitis).

Symptomen

In tegenstelling tot de acute variant (AEP), die zich binnen enkele dagen levensbedreigend ontwikkelt, verloopt CEP subacuut tot chronisch. De symptomen ontwikkelen zich over een periode van weken tot maanden en omvatten:

  • Een progressieve en vaak ernstige kortademigheid, in het begin bij inspanning, later ook in rust.

  • Een hardnekkige, droge prikkelhoest.

  • Hoge koorts en rillingen die wekenlang kunnen aanhouden.

  • Overvloedig nachtzweten, waarbij patiënten zich herhaaldelijk moeten verkleden.

  • Onverklaarbaar en aanzienlijk gewichtsverlies, verminderde eetlust en extreme vermoeidheid.

Diagnose en Behandeling

Op een röntgenfoto of CT-scan van de longen is een zeer karakteristiek beeld te zien: diffuse, aan de buitenkant (perifeer) gelegen longinfiltraten. Dit wordt in de radiologie ook wel omschreven als het "fotografische negatief van longoedeem". In het bloed is vrijwel altijd een sterk verhoogd aantal eosinofielen (eosinofilie) aantoonbaar. De diagnose wordt definitief bevestigd via een bronchoscopie met een longwassing (BAL), die een extreem hoog percentage eosinofielen in het spoelvocht laat zien (vaak >25%).

CEP reageert spectaculair goed op een behandeling met corticosteroïden (zoals prednisolon). Vaak verbeteren de symptomen en de longfunctie al binnen 24 tot 48 uur na de eerste dosis, en verdwijnen de afwijkingen op de röntgenfoto binnen enkele weken volledig. Het grootste probleem bij CEP is echter de neiging tot recidief: zodra de dosis corticosteroïden wordt afgebouwd of gestopt, vlamt de ziekte bij een groot deel van de patiënten direct weer op. Daarom is vaak een langdurige, soms jarenlange onderhoudstherapie met een lage dosis medicijnen noodzakelijk.