Granulomatose met Polyangiitis (GPA), historisch en in de volksmond nog altijd bekend als de ziekte van Wegener, is een zeldzame en ernstige auto-immuunziekte. Het behoort tot de groep van de vasculitiden: aandoeningen waarbij de bloedvaten ontstoken raken. Bij GPA richten de ontstekingen zich specifiek op de kleine tot middelgrote bloedvaten en gaat het gepaard met de vorming van granulomen (knobbeltjes van ontstekingscellen). De ziekte tast met name de ademhalingswegen (zowel bovenste als onderste) en de nieren aan.

Pathologie en Oorzaak

De exacte oorzaak van GPA is onbekend, maar het is een auto-immuunziekte waarbij het lichaam specifieke antistoffen aanmaakt, bekend als ANCA (Anti-Neutrofielen Cytoplasmatische Antistoffen). Deze ANCA's activeren bepaalde witte bloedcellen, die zich vervolgens aanhechten aan de wanden van de bloedvaten en daar zware ontstekingen veroorzaken. Hierdoor raakt de bloedtoevoer naar de achterliggende weefsels geblokkeerd, wat leidt tot weefselafsterving (necrose) en zweervorming.

Symptomen: Van de Neus naar de Longen

GPA begint vaak met relatief milde of vage symptomen in de bovenste luchtwegen, waardoor het in de vroege fase regelmatig over het hoofd wordt gezien. De symptomen omvatten:

  • Bovenste luchtwegen: Chronische neusverstopping, bloederige korsten in de neus, frequente neusbloedingen en een hardnekkige bijholteontsteking (sinusitis). In gevorderde stadia kan het neustussenschot kraakbeen verliezen, wat leidt tot een inzakking van de neusrug (de zogenaamde 'zadelneus'). Ook middenoorontsteking en gehoorverlies komen voor.

  • Onderste luchtwegen (longen): Wanneer de ziekte de longen bereikt, ontstaan klachten zoals een chronische hoest, het ophoesten van bloed (hemoptoë), kortademigheid en pijn op de borst. Op röntgenfoto's zijn vaak holtes (cavititeiten) of knobbels in de longen te zien.

  • Algemene symptomen: Hoge koorts, nachtzweten, onverklaarbaar gewichtsverlies, vermoeidheid en gewrichtspijnen. Als de nieren betrokken raken (wat vaak gebeurt), leidt dit tot bloed in de urine en nierfalen.

Diagnose en Behandeling

De diagnose wordt gesteld op basis van een combinatie van factoren: het klinische beeld, de aanwezigheid van c-ANCA in het bloed, en het microscopisch aantonen van necrotiserende granulomen in een weefselbiopt (bijvoorbeeld uit het neusslijmvlies of de longen).

Onbehandeld is GPA een agressieve en dodelijke ziekte. Dankzij moderne medicatie is het tegenwoordig echter een chronische, behandelbare aandoening geworden. De behandeling bestaat uit een intensieve inductietherapie om de ziekte versneld tot rust te brengen (remissie), met behulp van hoge doses corticosteroïden (prednisolon) gecombineerd met krachtige immuunonderdrukkers zoals cyclofosfamide of biologicals zoals rituximab. Als de ziekte rustig is, volgt een langdurige onderhoudstherapie met mildere medicijnen om opvlammingen te voorkomen.