Longemfyseem is een specifieke, chronische vorm van COPD (Chronic Obstructive Pulmonary Disease) waarbij de longblaasjes (alveoli) permanent beschadigd en vernietigd worden. In een gezonde long trosjes van miljoenen microscopisch kleine longblaasjes zorgen voor een enorm oppervlak (vergelijkbaar met een tennisbaan) waar zuurstof gemakkelijk in het bloed kan worden opgenomen. Bij emfyseem gaan de wanden tussen deze blaasjes verloren, waardoor de kleine blaasjes samensmelten tot grote, slappe holtes. Een extreme uiting hiervan is de vorming van bullae.

De Pathofysiologie van Emfyseem

De absolute hoofdoorzaak van longemfyseem is roken. De schadelijke stoffen in tabaksrook veroorzaken een chronische ontstekingsreactie in de diepe longdelen. Hierbij komen enzymen (zoals elastase) vrij die het elastische weefsel van de longblaasjes permanent afbreken.

Door het verlies van dit elastische steunweefsel collaberen (vallen) de kleine luchtwegen tijdens het uitademen voortijdig dicht. De lucht kan de longen wel makkelijk in, maar er niet meer goed uit. Dit leidt tot air trapping (luchtophoping) en hyperinflatie: de longen raken chronisch overprikkeld en overvol met 'oude', zuurstofarme lucht, waardoor er geen ruimte meer is voor verse lucht.

Wat zijn Bullae?

Wanneer de vernietiging van de longblaasjes in een specifiek deel van de long extreem vordert, kunnen er grote, met lucht gevulde blazen ontstaan die groter zijn dan één centimeter in diameter. Deze worden bullae genoemd (en de aandoening heet bullaas emfyseem). Bullae kunnen soms gigantische vormen aannemen en een aanzienlijk deel van de borstkas innemen (reuzenbullae).

Deze blazen nemen zelf niet meer deel aan de gaswisseling, maar ze oefenen wel een enorme mechanische druk uit op het omliggende, nog enigszins gezonde longweefsel en het hart. Bovendien zijn de wanden van bullae extreem dun en kwetsbaar; als een bulla knapt, ontsnapt er direct lucht in de borstkas en ontstaat er een acute en gecompliceerde klaplong (pneumothorax).

Symptomen

De symptomen van emfyseem en bullae ontwikkelen zich geleidelijk en omvatten:

  • Progressieve kortademigheid, in het begin vooral bij inspanning, maar later ook in rust. Patiënten ademen vaak met getuite lippen (purse-lip breathing) om de luchtwegen kunstmatig open te houden.

  • Een tonvormige borstkas (barrel chest): de borstkas staat door de chronische overvulling constant in de 'inademingsstand'.

  • Een droge hoest of het ophoesten van een kleine hoeveelheid taai slijm.

  • Extreme vermoeidheid en gewichtsverlies (door de enorme spierinspanning die het ademen kost).

Diagnose en Behandeling

De diagnose wordt gesteld via een longfunctieonderzoek (spirometrie en een diffusiecapaciteitstest, die bij emfyseem sterk verlaagd is) en een CT-scan van de borstkas, waarop de vernietiging van het longweefsel en eventuele bullae nauwkeurig in beeld worden gebracht.

Schade door emfyseem is onomkeerbaar. De allerbelangrijkste stap is het onmiddellijk stopzetten van de schade door te stoppen met roken. Medicamenteuze behandeling bestaat uit langwerkende luchtwegverwijders (inhalatoren). Bij patiënten met grote, compressieve bullae kan een chirurgische ingreep worden overwogen: een bullectomie, waarbij de grote blazen operatief worden verwijderd om het omliggende longweefsel weer de ruimte te geven om te ademen. Tegenwoordig kan dit soms ook minimaal-invasief via bronchoscopische longvolumereductie (het plaatsen van eenrichtingsventieltjes in de luchtwegen).