Systemisk skleros, mer känt som sklerodermi, är en sällsynt och kronisk autoimmun sjukdom som kännetecknas av en utbredd inflammation, skador på de minsta blodkärlen (mikrovaskulopati) samt en överproduktion av kollagen. Kollagen är ett strukturellt protein som i normala fall ger stadga åt vävnader, men vid sklerodermi leder överskottet till att bindväven blir tjock, hård och stel (fibros). Sjukdomen kan vara begränsad till enbart huden eller utvecklas till en systemisk form som även angriper inre organ såsom lungor, hjärta, njurar och mag-tarmkanal.
Det tidigaste och absolut vanligaste tecknet på sklerodermi är Raynauds fenomen. Det innebär att patientens fingrar och tår reagerar extremt starkt på kyla eller stress genom att abrupt ändra färg – först blir de kritvita på grund av kramp i blodkärlen, sedan blåaktiga av syrebrist, och slutligen röda när blodet strömmar tillbaka. Hudförändringarna börjar ofta på fingrarna (sklerodaktyli) och i ansiktet, där huden stramas åt så mycket att det kan bli svårt att gapa helt eller räta ut fingrarna. Huden tappar sin elasticitet och kan se glänsande ut.
När sjukdomen angriper de inre organen blir tillståndet betydligt mer allvarligt. Fibros i lungorna (interstitiell lungsjukdom) leder till tilltagande andfåddhet och torrhosta, medan skador på lungornas blodkärl kan orsaka pulmonell arteriell hypertension (högt blodtryck i lungorna), vilket belastar hjärtat hårt. I mag-tarmkanalen kan bindvävsomvandlingen leda till sväljsvårigheter, svår halsbränna och nedsatt tarmmotorik. En fruktad men numera behandlingsbar komplikation är sklerodermi-njurkris, som orsakar en akut och livshotande ökning av blodtrycket.
Diagnosen baseras på den kliniska bilden med karakteristiska hudförändringar samt specifika blodprover som visar autoantikroppar (till exempel anti-centromer eller anti-Scl-70). Man gör även en kapillärmoskopi, där man studerar blodkärlen i nagelbanden under mikroskop för att se typiska skador. Det finns inget botemedel mot sklerodermi, utan behandlingen fokuserar på att dämpa immunsystemet med immunosuppressiva läkemedel, skydda kärlen med kärlvidgande mediciner samt behandla specifika organsymptom för att bromsa fibrosen och bevara livskvaliteten.