Autoimmun hemolytisk anemi (AIHA) är en sällsynt men allvarlig blodsjukdom som kännetecknas av att immunsystemet producerar autoantikroppar riktade mot kroppens egna röda blodkroppar (erytrocyter). Dessa antikroppar binder till ytan på de röda blodkropparna, vilket gör att de identifieras som främmande eller skadade. När de felmärkta cellerna passerar genom mjälten eller levern tas de upp och förstörs i förtid av immunsystemets slukceller (makrofager), en process som kallas hemolys. När nedbrytningen sker snabbare än benmärgens förmåga att producera nya celler uppstår en anemi (blodbrist).
AIHA delas traditionellt in i två huvudtyper baserat på vid vilken temperatur antikropparna binder bäst till de röda blodkropparna: varm AIHA och kall AIHA (kallagglutininsjukdom). Varm AIHA är den vanligaste formen (cirka 80 procent av fallen) och orsakas av IgG-antikroppar som reagerar bäst vid normal kroppstemperatur ($37^\circ\text{C}$). Denna form kan vara primär eller sekundär till sjukdomar som CLL (kronisk lymfatisk leukemi) eller SLE. Kall AIHA orsakas av IgM-antikroppar som binder till blodkropparna vid låga temperaturer ($0^\circ\text{C}$ till $4^\circ\text{C}$), vilket ofta leder till att blodet klumpar sig i fingrar och tår vid kyla.
Symptomen vid AIHA utvecklas i förhållande till hur snabbt och omfattande blodkropparna bryts ner. Allmänna tecken på anemi är mycket framträdande, såsom en påtaglig och tilltagande trötthet, blekhet, andfåddhet vid minsta ansträngning, yrsel och hjärtklappning. På grund av den snabba nedbrytningen av hemoglobin frigörs stora mängder av restprodukten bilirubin i blodet. Detta leder till att patienten utvecklar gulsot (ikterus), där hud och ögonvitor blir synbart gula, samt att urinen blir mörkt tefärgad. Mjälten blir ofta påtagligt förstorad (splenomegali) eftersom den tvingas arbeta på högvarv för att rensa bort cellerna.
Diagnosen ställs genom ett fullständigt blodstatus samt specifika prover som visar tecken på hemolys (högt bilirubin, högt LD och lågt haptoglobin). Det avgörande testet för att bekräfta den autoimmuna orsaken är DAT (direkt antiglobulintest), historiskt känt som Coombs test, vilket påvisar förekomsten av antikroppar eller komplementfaktorer bundna till de röda blodkropparnas yta. Vid varm AIHA är förstahandsbehandlingen höga doser kortison för att dämpa antikroppsproduktionen. Vid kall AIHA är det viktigaste steget att hålla patienten varm, och vid svårare fall används biologiska läkemedel som rituximab.