Mikroskopisk polyangit (MPA) är en sällsynt och allvarlig systemisk autoimmun sjukdom som tillhör gruppen ANCA-associerade vaskuliter. Sjukdomen kännetecknas av en nekrotiserande (vävnadsförstörande) inflammation som specifikt drabbar kroppens minsta blodkärl, framför allt kapillärer, venoler och arterioler. Vid MPA blir immunsystemets vita blodkroppar, särskilt neutrofila granulocyter, överaktiva efter att ha stimulerats av specifika autoantikroppar. Denna felaktiga aktivering leder till att de vita blodkropparna angriper och skadar de små kärlväggarna, vilket orsakar inflammation och blödningar i de drabbade organen.
Eftersom de minsta blodkärlen finns i hela kroppen kan MPA drabba en rad olika organsystem, men sjukdomen har en stark förkärlek för två vitala organ: njurarna och lungorna. Njurengagemang är extremt vanligt och manifesterar sig som en snabbt fortskridande glomerulonefrit (njurinflammation). Inflammationen förstör njurarnas filterenheter, vilket leder till att protein och blod läcker ut i urinen, samt en snabbt vikande njurfunktion som utan behandling leder till akut njursvikt. Lungengagemang kan orsaka alveolär blödning, vilket innebär att det blöder direkt i lungblåsorna. Detta ger symptom som plötslig andnöd och att patienten hostar blod (hemoptys).
Utöver de organspecifika skadorna drabbas patienter med MPA nästan alltid av allmänna, systemiska inflammationstecken. Dessa inkluderar långvarig och oförklarlig feber, uttalad trötthet, muskel- och ledvärk samt oavsiktlig viktnedgång. Även huden drabbas ofta, vilket visar sig som palpabel purpura – små, upphöjda lila fläckar på huden som beror på blödningar från inflammerade hudkärl. Nervsystemet kan också påverkas, ofta i form av mononeuritis multiplex, vilket ger plötsliga domningar eller svaghet i en specifik arm eller ett ben på grund av skador på nervernas egna små kärl.
Diagnosen baseras på den kliniska bilden och bekräftas med ett blodprov som letar efter ANCA (anti-neutrofila cytoplasmatiska antikroppar), där majoriteten av MPA-patienterna är positiva för p-ANCA (riktat mot enzymet myeloperoxidas, MPO). För en säker diagnos krävs ofta en biopsi från ett drabbat organ, exempelvis en njurbiopsi, som visar det karakteristiska mönstret av kärlinflammation utan betydande antikropps沉积 (pauci-immun vaskulit). Behandlingen är intensiv och delas upp i en induktionsfas med höga doser kortison i kombination med starka immunosuppressiva läkemedel eller rituximab för att slå ner inflammationen, följt av en långvarig underhållsbehandling för att förhindra återfall.