Eosinofil granulomatos med polyangit (EGPA), historiskt och fortfarande ofta kallat Churg-Strauss syndrom, är en sällsynt systemisk autoimmun sjukdom som tillhör gruppen ANCA-associerade vaskuliter. Sjukdomen kännetecknas av en inflammation i små till medelstora blodkärl, i kombination med en markant överproduktion av en specifik typ av vita blodkroppar som kallas eosinofila granulocyter. Dessa eosinofiler infiltrerar kroppens vävnader och bildar granulom, vilket leder till utbredda organskador. Sjukdomen utvecklas typiskt i tre distinkta faser under flera år.
Den första fasen (den prodromala fasen) domineras nästan alltid av allergiska manifestationer, där svår, vuxendebutered astma är det absolut viktigaste och mest konstanta tecknet. Patienterna drabbas också ofta av allergisk rinit (hösnuva) och kronisk bihåleinflammation med näspolyper. Den andra fasen kännetecknas av eosinofili, vilket innebär att antalet eosinofiler i blodet och vävnaderna stiger till extremt höga nivåer. Detta kan orsaka inflammation i lungorna (eosinofil lunginflammation) och i mag-tarmkanalen, vilket ger symptom som hosta, buksmärtor och diarré.
Den tredje och sista fasen är den vaskulitiska fasen, då själva kärlinflammationen bryter ut. Detta kan leda till allvarliga skador på nervsystemet, mycket ofta i form av mononeuritis multiplex, vilket ger plötsliga, smärtsamma domningar och förlamningar i specifika nerver (till exempel droppfot). Hjärtat är ett annat kritiskt målorgan vid EGPA; inflammation i hjärtmuskeln (myokardit) eller hjärtsäcken (perikardit) är en av de allvarligaste komplikationerna och en vanlig dödsorsak om sjukdomen inte behandlas i tid. Även huden drabbas ofta av knölar och purpura.
Diagnosen baseras på en kombination av kliniska kriterier, såsom förekomst av astma, höga eosinofilnivåer i blodet samt tecken på vaskulit i flera organ. Cirka 40–50 procent av patienterna är positiva för p-ANCA (anti-MPO-antikroppar). En vävnadsbiopsi från hud eller nerver som visar eosinofil infiltration och vaskulit bekräftar diagnosen. Behandlingen måste sättas in snabbt för att skydda vitala organ och baseras på höga doser systemiskt kortison. Vid svårare fall kombineras detta med immunosuppressiva läkemedel eller moderna biologiska läkemedel, såsom mepolizumab, som specifikt blockerar interleukin-5 och därmed sänker antalet eosinofiler.