Linjär IgA-dermatos är en sällsynt, kronisk autoimmun blåssjukdom som drabbar huden och slemhinnorna. Sjukdomen kännetecknas av att immunsystemet producerar autoantikroppar av IgA-typ som är riktade mot specifika proteiner i hudens basalmembranzon, det tunna skikt som förbinder överhuden (epidermis) med läderhuden (dermis). När IgA-antikropparna binder till dessa proteiner aktiveras en inflammatorisk kaskad som gör att överhuden lossnar från underlaget, vilket resulterar i att vätskefyllda blåsor bildas. Sjukdomen kan drabba både vuxna och barn (där den ofta kallas chronic bullous disease of childhood).
Det mest utmärkande kliniska särdraget vid linjär IgA-dermatos är blåsornas specifika utseende och arrangemang på huden. Blåsorna är vanligtvis spända och klara, men kan ibland vara blodblandade. De tenderar att arrangera sig i runda eller ovala mönster, ofta beskrivna som "pärlhalsband" eller "kronbladsmönster" (annular konfiguration), runt ett centralt, läkande hudområde eller ett äldre utslag. Blåsorna åtföljs ofta av en intensiv, brännande klåda eller smärta. Hos barn sätter sig utslagen ofta runt underlivet, på skinkorna och runt munnen, medan de hos vuxna är mer spridda över bålen och extremiteterna.
Slemhinneengagemang är mycket vanligt och drabbar upp till hälften av alla patienter. Det visar sig oftast som smärtsamma sår och blåsor i munhålan, vilket gör det svårt att äta och dricka. Ögonen kan också drabbas av kronisk inflammation (konjunktivit), vilket kan leda till ärrbildning på insidan av ögonlocken och i värsta fall synnedsättning om det lämnas obehandlat. Det är värt att notera att linjär IgA-dermatos i vissa fall kan vara läkemedelsinducerad, där antibiotikan vankomycin är den absolut vanligaste utlösande faktorn.
Diagnosen fastställs genom en hudbiopsi från en färsk blåsa samt en biopsi från intilliggande, till synes frisk hud. Det avgörande testet är direkt immunfluorescens (DIF), vilket unikt visar ett linjärt nedslag av IgA-antikroppar exakt längs med basalmembranzonen. Om sjukdomen är orsakad av ett läkemedel läker den vanligtvis ut av sig självt när medicinen sätts ut. Vid den idiopatiska (spontana) formen är förstahandsvalet för behandling läkemedlet dapsone, vilket har en specifik förmåga att hämma den IgA-medierade inflammationen. Ibland kombineras detta med systemiska kortikosteroider för att snabbt få kontroll över blåsbildningen.