Behçets sjukdom är en sällsynt, kronisk och systemisk autoimmun inflammatorisk sjukdom som kännetecknas av en utbredd inflammation i kroppens blodkärl (vaskulit). Det unika med Behçets sjukdom är att den, till skillnad från många andra vaskuliter, kan drabba blodkärl av alla storlekar – från mikroskopiska kapillärer till stora artärer och vener. Sjukdomen är uppkallad efter den turkiske dermatologen Hulusi Behçet och är särskilt vanlig i länderna längs den gamla Sidenvägen, från Medelhavsområdet till Östasien. Sjukdomen går typiskt i vågor med återkommande skov.
Det absolut vanligaste och oftast första tecknet på Behçets sjukdom är återkommande, smärtsamma sår i munnen (afte). Dessa sår liknar vanliga afteblåsor men är ofta mer frekventa, djupare och mer smärtsamma, och de läker vanligtvis inom ett par veckor för att sedan återkomma. Det andra kardinalsymptomet är sår på könsorganen (genitala sår), som sätter sig på pungen eller penis hos män och på blygdläpparna hos kvinnor. Dessa sår är ofta djupare än de i munnen och kan efterlämna permanenta ärr.
Hudförändringar är också mycket vanliga och kan visa sig som knölros (erythema nodosum) på underbenen, akne-liknande utslag eller en extrem hudkänslighet. Ett karakteristiskt test är padergi-testet, där ett litet stick med en steril nål i huden orsakar en liten röd knöl eller blåsa inom 48 timmar på grund av hudens överreaktivitet. Ögonengagemang (uveit) är en av de allvarligaste komplikationerna och drabbar drygt hälften av patienterna. Det orsakar dimsyn, ögonsmärta och ljuskänslighet, och upprepade inflammationer kan leda till permanent blindhet om tillståndet inte behandlas aggressivt.
Sjukdomen kan även drabba lederna (artrit), mag-tarmkanalen (vilket ger sår som liknar Crohns sjukdom) samt det centrala nervsystemet (Neuro-Behçet), vilket kan ge symptom som svår huvudvärk, förvirring eller stroke-liknande förlamningar. Diagnosen är rent klinisk eftersom det inte finns något specifikt laboratorietest; den ställs baserat på förekomsten av munsår i kombination med minst två av de andra typiska symptomen (genitala sår, ögon- eller hudförändringar, eller positivt padergi-test). Behandlingen anpassas efter vilka organ som är drabbade och omfattar lokala kortisonsalvor för sår, colchicin för att förebygga skov, samt systemiskt kortison och starka immunosuppressiva eller biologiska läkemedel vid allvarliga organengagemang.