Henoch-Schönleins purpura (HSP), numera officiellt benämnt IgA-vaskulit, är en systemisk autoimmun sjukdom som kännetecknas av en inflammation i kroppens minsta blodkärl (kapillärer). Sjukdomen orsakas av att immunsystemet bildar immunkomplex innehållande antikroppar av IgA-typ, vilka sätter sig i kärlväggarna och utlöser en lokal inflammation. HSP är den absolut vanligaste formen av vaskulit hos barn, oftast i åldern 3 till 10 år, men kan även drabba vuxna (vilka ofta får ett allvarligare förlopp). Sjukdomen uppstår mycket typiskt 1–3 veckor efter en övre luftvägsinfektion, såsom en vanlig förkylning.
Sjukdomen kännetecknas av en mycket klassisk klinisk kvartett av symptom som involverar huden, lederna, mag-tarmkanalen och njurarna. Det absolut viktigaste och mest konstanta tecknet är palpabel purpura. Detta är ett karakteristiskt hudutslag som består av små, upphöjda röd-lila fläckar som inte bleknar när man trycker på dem (eftersom det är små blödningar i huden). Utslagen är nästan alltid symmetriskt fördelade och sätter sig framför allt på skinkorna, runt anklarna och på baksidan av underbenen.
Det andra symptomet är ledvärk och svullnad (artrit eller artralgi), vilket drabbar cirka 75 procent av patienterna. Det är främst de stora lederna i benen, som knän och anklar, som blir tillfälligt inflammerade och smärtsamma, vilket kan göra att barnet vägrar att gå. Det tredje tecknet är buksmärtor, som ofta är krampartade och kan åtföljas av illamående, kräkningar och i sällsynta fall blodig avföring. Detta beror på att de små blodkärlen i tarmväggen har blivit inflammerade.
Den fjärde och långsiktigt viktigaste komponenten är njurengagemang (HSP-nefrit), vilket drabbar runt hälften av patienterna. Det visar sig som mikroskopiskt blod (hematuri) och protein i urinen. Hos de allra flesta barn är IgA-vaskulit en godartad och självbegränsande sjukdom som läker ut av sig självt inom 4–6 veckor utan att lämna några permanenta skador. Diagnosen ställs kliniskt baserat på det typiska utslaget i kombination med något av de andra symptomen. Behandlingen är i de flesta fall rent symptomatisk med vila och vanliga smärtstillande/antiinflammatoriska mediciner (NSAID) för led- och buksmärtor. Vid svåra buksmärtor eller tecken på fortskridande njurskada kan dock behandling med kortisontabletter bli nödvändig.
