Autoimmun retinopati (AIR) är en sällsynt, progressiv och synhotande autoimmun ögonsjukdom som kännetecknas av att immunsystemet felaktigt angriper cellerna i näthinnan (retina). Vid AIR producerar kroppen autoantikroppar som är riktade mot specifika proteiner i näthinnan, såsom recoverin eller alfa-enolaser, vilka är nödvändiga för fotoreceptorernas (tappar och stavar) överlevnad och funktion. Sjukdomen delas in i två huvudformer: paraneoplastisk (CAR/MAR), där immunreaktionen utlöses av en underliggande cancersjukdom utanför ögat, och icke-paraneoplastisk (npAIR), som uppstår självständigt utan koppling till malignitet.
Symptomen vid autoimmun retinopati utvecklas vanligtvis smygande men fortskrider obönhörligen på båda ögonen. Det mest dominerande tecknet är en gradvis men märkbar synförsämring. Patienter upplever ofta nattblindhet (nyktalopi), vilket innebär svårigheter att se i skymning eller mörker, samt en ökad känslighet för starkt ljus (fotofobi). Ett annat mycket karakteristiskt symptom är ringformade bortfall i synfältet (skotom), vilket med tiden kan utvecklas till ett totalt bortfall av det perifera synfältet (tunnelsyn). Många drabbade beskriver också ihållande ljusblixtar eller flimmer (fotopsier) i synfältet.
Det som gör autoimmun retinopati särskilt svårdiagnostiserad är att näthinnan vid en vanlig ögonbottenundersökning (oftalmoskopi) till en början kan se helt normal och frisk ut, trots att patienten upplever betydande synbesvär. Detta står i skarp kontrast till ärftliga näthinnesjukdomar (som retinitis pigmentosa) som ger liknande symptom men visar tydliga pigmentförändringar tidigt. Allteftersom AIR fortskrider sker dock en celldöd av fotoreceptorer, vilket leder till en förtunnat näthinna och blekhet av synnerven.
Diagnosen fastställs genom avancerade ögonundersökningar, där ett elektroretinogram (ERG) är det absolut viktigaste verktyget. ERG mäter de elektriska impulserna i näthinnan när den utsätts för ljus, och vid AIR visar detta en markant dämpad eller helt utsläckt funktion i stavar och tappar. Man letar även efter anti-retinala antikroppar i blodet via specialiserade laboratorietester. Om den paraneoplastiska formen misstänks måste en omfattande cancerscreening genomföras. Behandlingen syftar till att bromsa synförlusten genom att dämpa immunsystemets attack, vilket görs med systemiska kortikosteroider, immunosuppressiva läkemedel eller biologisk terapi som rituximab.