IgA-vaskulit med njurengagemang, historiskt och kliniskt känt som Henoch-Schönlein-nefrit (HSP-nefrit), är en specifik och potentiellt allvarlig manifestation av sjukdomen IgA-vaskulit. Sjukdomen är en form av systemisk småkärlsvaskulit där immunkomplex bestående av förändrade IgA-antikroppar fastnar i väggarna på kroppens minsta blodkärl. När dessa komplex ansamlas i njurarnas filterenheter (glomeruli) utlöses en lokal inflammatorisk reaktion – en glomerulonefrit. Njurengagemang drabbar cirka 30–50 procent av alla patienter med IgA-vaskulit och är den faktor som avgör sjukdomens långsiktiga prognos.
Medan de andra symptomen vid IgA-vaskulit, såsom hudutslag (purpura), ledvärk och buksmärtor, oftast uppträder akut och läker ut inom några veckor, kan njurengagemanget utvecklas mer smygande. Det debuterar vanligtvis inom de första sex veckorna efter hudutslagens utbrott, men kan i sällsynta fall dröja flera månader. Det tidigaste och vanligaste tecknet är mikroskopisk hematuri, vilket innebär att det finns små mängder blod i urinen som inte syns med blotta ögat utan bara kan upptäckas med en urinsticka. Hos en del patienter blir blödningen makroskopisk, vilket gör urinen synligt röd- eller cola-färgad.
Allteftersom inflammationen skadar njurfiltren tillkommer proteinuri, vilket innebär att protein läcker ut i urinen och kan göra att den ser skummande ut. Om proteinläckaget är omfattande kan patienten utveckla nefrotiskt syndrom, vilket leder till låga proteinhalter i blodet och svåra vätskeansamlingar (ödem) i kroppen, särskilt runt ögonen och i underbenen. Högt blodtryck (hypertoni) är en annan vanlig komplikation som indikerar en mer uttalad njurskada. Hos majoriteten av barn är njurpåverkan mild och läker helt spontant, men hos en liten andel kan den leda till fortskridande njursvikt.
Diagnosen misstänks vid avvikande urinprover hos en patient med känd eller nyligen genomgången IgA-vaskulit. Vid tecken på mer uttalad njurskada, såsom kraftigt proteinläckage eller stigande kreatininvärden i blodet, är en njurbiopsi nödvändig. Biopsin visar en inflammation i glomeruli med tydliga nedslag av IgA-antikroppar. Behandlingen anpassas strikt efter svårighetsgraden. Vid milda former räcker det med noggrann övervakning och blodtryckssänkande mediciner (ACE-hämmare) som också skyddar njurarna och minskar proteinläckaget. Vid svår nefrit krävs aggressiv behandling med höga doser kortison och andra immunosuppressiva läkemedel för att rädda njurfunktionen.