Tolosa-Hunts syndrom (THS) är en mycket sällsynt och smärtsam neurologisk autoimmun sjukdom som kännetecknas av en specifik inflammation i ett område bakom ögat som kallas sinus cavernosus eller fissura orbitalis superior. Sjukdomen orsakas av en idiopatisk, granulomatös inflammation som drabbar blodkärl och vävnader i detta trånga utrymme. Denna lokala inflammation leder till ett ökat tryck och ett direkt angrepp på de kranianerver (nerverna III, IV och VI) som löper genom området och som ansvarar för ögats rörelser och känsel runt ögat.
Det absolut mest framträdande och initiala symptomet vid Tolosa-Hunts syndrom är en mycket intensiv, gnagande och borrande smärta bakom eller runt det ena ögat (periorbital smärta). Smärtan beskrivs ofta som helt outhärdlig och kan stråla ut mot tinningen eller pannan på den drabbade sidan. Inom några dagar eller veckor efter smärtdebuten utvecklas det andra kardinalsymptomet: oftalmoplegi, vilket innebär en förlamning av ögonmusklerna. Detta beror på att inflammationen har skadat kranianerverna, vilket leder till att ögat inte kan röra sig normalt och patienten drabbas av ett uttalat och besvärande dubbelseende (diplopi).
Utöver smärta och rörelseinskränkning kan patienten drabbas av hängande ögonlock (ptos) på den drabbade sidan samt en nedsatt känsel eller stickningar i pannan och på övre delen av kinden, då även den första grenen av trigeminusnerven kan vara engagerad i inflammationen. Sjukdomen drabbar vanligtvis endast det ena ögat (unilateral påverkan) och kan uppträda i skov, där symptomen kan klinga av för att sedan återkomma månader eller år senare om tillståndet lämnas obehandlat.
Diagnosen Tolosa-Hunts syndrom är en så kallad uteslutningsdiagnos, vilket innebär att läkaren noggrant måste utesluta alla andra potentiella orsaker till smärtsam ögonförlamning, såsom hjärntumörer, aneurysm (blodkärlsutvidgningar), infektioner eller diabetesneuropati. En högupplöst magnetkameraundersökning (MR) av hjärnan och ögonhålorna är det viktigaste verktyget; den kan visa den karakteristiska inflammationen eller förtjockningen i sinus cavernosus. Liksom många andra autoimmuna inflammationer uppvisar THS en dramatisk och diagnostiskt bekräftande respons på behandling med höga doser kortison. Smärtan brukar klinga av markant inom 24–72 timmar efter insatt behandling, medan återhämtningen av ögonmusklernas rörlighet kan ta flera veckor eller månader.