Lambert-Eaton myastent syndrom (LEMS) er en sjelden autoimmun forstyrrelse i den nevromuskulære overgangen – det vil si det området hvor nerveimpulser overføres til muskelcellene for å skape bevegelse. Sykdommen er ikke bare sjelden, men den har en immunologisk profil som gjør den til en av de mest unike formene for muskelsvakhet vi kjenner til. Det mest paradoksale med LEMS er nemlig at pasientens muskelsvakhet midlertidig forbedres, i stedet for å forverres, etter kortvarig maksimal fysisk anstrengelse.
For å forstå dette unike fenomenet, må man se på den mikroskopiske signaloverføringen. Når en nerve beskjed om at en muskel skal trekke seg sammen, strømmer kalsiumioner inn i nerveenden gjennom spesifikke kanaler (spenningsstyrte kalsiumkanaler, VGCC). Dette kalsiuminnbygget tvinger små blærer fylt med signalstoffet acetylkolin til å tømme seg ut i spalten mellom nerven og muskelen. Acetylkolinet binder seg så til reseptorer på muskelen, og sammentrekningen skjer. Hos en pasient med LEMS produserer immunforsvaret feilaktig antistoffer som angriper og ødelegger disse VGCC-kalsiumkanalene. Når nerveimpulsen kommer, strømmer det ikke nok kalsium inn, mengden acetylkolin som frigjøres blir altfor liten, og muskelen svikter.
Dette forklarer sykdommens hovedsymptom: en utpreget svakhet i de proksimale musklene, det vil si musklene nærmest kroppsstammen, spesielt i lårene og hoftene. Pasienter opplever store problemer med å reise seg fra en stol, gå opp trapper eller gå lange turer. Men her kommer det immunologiske paradokset inn: Hvis en pasient med LEMS prøver å spenne en muskel hardt flere ganger på rad, vil de gjentatte elektriske impulsene føre til at det lille som er igjen av funksjonelle kalsiumkanaler holdes åpne lenger. Kalsium akkumuleres gradvis i nerveenden, noe som til slutt tvinger frem en tilstrekkelig mengde acetylkolin. Muskelstyrken øker merkbart i noen sekunder – et fenomen som kalles post-tetanisk fasilitering, og som legene bruker aktivt under nevrologiske undersøkelser.
LEMS har også en annen, mørkere dimensjon. Hos omtrent 50–60 % av pasientene er sykdommen en såkalt paraneoplastisk tilstand. Det betyr at den autoimmune reaksjonen er utløst av en underliggende, ofte uoppdaget kreftsvulst, hyppigst småcellet lungekreft (SCLC). Kreftcellene i lungene har tilfeldigvis de samme kalsiumkanalene på sin overflate. Når immunforsvaret prøver å bekjempe kreften, lager det antistoffer som dessverre også angriper nervesystemet. Nevromuskulære symptomer kan oppstå opptil flere år før kreftsvulsten blir synlig på røntgen. Behandlingen fokuserer derfor primært på å finne og behandle en eventuell kreftsykdom, i kombinasjon med medisiner som amifampridin, som holder kalsiumkanalene åpne lenger og forbedrer nerve-muskel-kommunikasjonen.