Tynn basalmembransykdom (TBMD), også historisk kjent som benign familiær hematuri, er en medfødt, arvelig nyretilstand. Sykdommen kjennetegnes, som navnet tilsier, ved at basalmembranen i nyrenes filtreringsenheter (glomeruli) er betydelig tynnere enn normalt. Siden denne membranen fungerer som kroppens mikroskopiske filter for blodet, fører den reduserte tykkelsen til at små mengder røde blodceller klarer å smette igjennom filteret og ende opp i urinen.
Tilstanden skyldes i de fleste tilfeller en genetisk mutasjon i de samme genene som er involvert i Alport syndrom (COL4A3- eller COL4A4-genene), som koder for type IV kollagen, en viktig byggestein i nyrefilteret. Forskjellen er at personer med tynn basalmembransykdom vanligvis bare har mutasjonen på det ene genet (heterozygot), noe som gir en mild forandring, mens Alport syndrom skyldes mer omfattende genetiske feil. TBMD er en relativt vanlig tilstand og antas å ramme opptil 1 % av befolkningen.
Det mest fremtredende, og ofte eneste, tegnet på tynn basalmembransykdom er vedvarende eller tilbakevendende mikroskopisk hematuri (blod i urinen som ikke kan sees med det blotte øye, men som oppdages på en urinstiks). Dette starter ofte allerede i barneårene. Noen få pasienter kan oppleve episoder med synlig (makroskopisk) blod i urinen, gjerne i forbindelse med en vanlig forkjølelse eller fysisk anstrengelse. I motsetning til andre mer alvorlige nyresykdommer, gir TBMD som regel ikke høyt blodtrykk, og pasientene skiller ikke ut betydelige mengder protein i urinen.
Prognosen for tynn basalmembransykdom er heldigvis særdeles god, derav det tidligere navnet "benign" (godartet). Hos de aller fleste pasienter forblir nyrefunksjonen helt normal gjennom hele livet, og tilstanden påvirker ikke levealderen eller livskvaliteten. Det er ingen risiko for hørselstap eller øyeproblemer slik som ved Alport syndrom.
Diagnosen kan ofte mistenkes dersom en pasient har isolert blod i urinen, og det finnes familiemedlemmer med samme unormale urinfunn, men ellers friske nyrer. En sikker diagnose krever elektronmikroskopisk undersøkelse av en nyrebiopsi, men dette utføres sjelden i dag dersom sykdommen oppfører seg godartet, for å skåne pasienten for et inngrep. Det kreves ingen spesifikk medisinsk behandling for denne tilstanden, men pasientene bør følges opp regelmessig hos lege med urin- og blodprøver for å sikre at det ikke utvikler seg proteinuri eller høyt blodtrykk.