Trombotisk mikroangiopati (TMA) er ikke en spesifikk sykdom, men et medisinsk og patologisk begrep som beskriver et karakteristisk mønster av skade på kroppens minste blodkar (kapillærer og arterioler). Når TMA rammer nyrene, fører det til en akutt og potensielt livstruende tilstand preget av dannelse av mikroskopiske blodpropper i nyrenes blodkar, noe som blokkerer blodtilførselen og forårsaker akutt nyreskade.

Patologisk kjennetegnes TMA av skade på endotelcellene (cellene som kler innsiden av blodkarene). Denne skaden fører til at blodplater (trombocytter) aktiveres og samler seg for å danne små propper. Når røde blodceller presses gjennom disse delvis blokkerte og skadede karene, blir de mekanisk revet i stykker. Dette resulterer i en spesiell form for anemi kalt mikroangiopatisk hemolytisk anemi, hvor man kan se fragmenterte røde blodceller, kalt schistocytter, under mikroskopet.

TMA er det underliggende funnet ved flere alvorlige kliniske syndromer, der de to mest kjente er:

  1. Hemolytisk uremisk syndrom (HUS): Rammer ofte barn og utløses klassisk av en mage-tarm-infeksjon med bakterier som produserer Shiga-toksin (for eksempel visse stammer av E. coli etter inntak av forurenset mat). Det finnes også en sjelden, atypisk form (aHUS) som skyldes genetiske feil i komplementsystemet.

  2. Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP): Skyldes en alvorlig mangel på et enzym kalt ADAMTS13, enten medfødt eller på grunn av autoantistoffer. Dette fører til utbredt proppdannelse som ofte rammer både hjernen og nyrene.

Symptomene på TMA utvikler seg vanligvis raskt. Pasienten blir blek og ekstremt slapp på grunn av den raske blodprosentnedgangen (anemi), utvikler gulaktig hud (gulsott) fordi de ødelagte blodcellene frigjør bilirubin, og får små blødninger i huden (purpura) på grunn av lave blodplatenivåer (trombocytopeni). Nyreskaden viser seg som et raskt fall i urinmengden, væskeansamling og akutt nyresvikt som krever umiddelbar oppfølging.

Diagnosen stilles ved å påvise lav blodprosent, lave blodplater, synlige schistocytter i et blodutstryk, og raskt stigende kreatininverdier. Behandlingen avhenger av den spesifikke årsaken, men krever alltid akutt sykehusinnleggelse. Ved TTP og visse former for sekundær TMA er akutt plasmautskifting (plasmaferese) livreddende. Ved atypisk HUS brukes moderne målrettede komplementhemmere (som eculizumab) med svært god effekt for å stoppe proppdannelsen og redde nyrefunksjonen.