Eosinofiele Granulomatose met Polyangiitis (EGPA), historisch en in de volksmond bekend als het syndroom van Churg-Strauss, is een zeldzame, systemische auto-immuunziekte. De aandoening behoort tot de groep van de ANCA-geassocieerde vasculitiden en wordt gekenmerkt door drie hoofdelementen: een zware ontsteking van de kleine tot middelgrote bloedvaten (vasculitis), een extreem hoog aantal eosinofiele witte bloedcellen in het bloed en de weefsels (eosinofilie), en de vorming van granulomen. EGPA tast meerdere organen aan, maar de luchtwegen en de longen staan vrijwel altijd centraal in het ziekteproces.
Het Verloop in Drie Fasen
EGPA is een sluipende ziekte die zich meestal over een periode van vele jaren ontwikkelt. Medisch gezien verloopt de aandoening klassiek in drie opeenvolgende fasen, hoewel deze elkaar kunnen overlappen:
-
De prodromale (allergische) fase: Dit kan jarenlang de enige uiting zijn. Patiënten ontwikkelen op volwassen leeftijd plotseling ernstig allergisch astma dat vaak moeilijk onder controle te krijgen is met standaard medicatie. Dit gaat regelmatig gepaard met chronische sinusitis (bijholteontsteking) en de vorming van neuspoliepen.
-
De eosinofiele fase: Hierbij stijgt het aantal eosinofielen in het bloed tot extreme hoogte. Deze cellen dringen de weefsels binnen en veroorzaken daar ontstekingen, met name in de longen (eosinofiele pneumonie) en het maag-darmstelsel (wat leidt tot buikpijn en diarree).
-
De vasculitische fase: Dit is de gevaarlijkste fase, waarbij de bloedvaten daadwerkelijk ontstoken raken en vernauwen. Dit leidt tot weefselbeschadiging door zuurstofgebrek. Het kan leiden tot ernstige zenuwbeschadiging (mononeuritis multiplex, wat zich uit in uitval van spieren of gevoelsverlies in armen of benen), huidafwijkingen (paarse vlekken, purpura) en hartproblemen (myocarditis), wat de belangrijkste doodsoorzaak is bij EGPA.
Symptomen en Alarmsignalen
Patiënten met een actieve EGPA vertonen een breed scala aan klachten:
-
Ernstige astma-aanvallen met hevige kortademigheid en wheezing.
-
Chronische neusverstopping en verlies van reukzin.
-
Gevoelsstoornissen, tintelingen of plotselinge krachtsvermindering in een hand of voet (wijst op zenuwbetrokkenheid).
-
Algemene ziektesymptomen: hoge koorts, gewrichtspijnen, nachtzweten en onverklaarbaar, fors gewichtsverlies.
Diagnose en Behandeling
De diagnose vereist een combinatie van factoren: de aanwezigheid van astma en eosinofilie (>10% van de witte bloedcellen), klinische tekenen van vasculitis en bij ongeveer 40-50 procent van de patiënten de aanwezigheid van MPO-ANCA-antistoffen in het bloed. Een weefselbiopt (bijvoorbeeld van de huid of een zenuw) kan de diagnose definitief bevestigen door het aantonen van eosinofiele vaatontsteking.
Onbehandeld is EGPA een progressieve en dodelijke ziekte. De hoeksteen van de behandeling bestaat uit een agressieve inductietherapie met hoge doses corticosteroïden (prednisolon), vaak gecombineerd met immuunonderdrukkers zoals cyclofosfamide of azathioprine om de vaatontsteking direct te stoppen. Sinds enkele jaren is er ook een gerichte biological beschikbaar: mepolizumab. Dit medicijn is een antistof tegen interleukine-5 (IL-5), het eiwit dat verantwoordelijk is voor de aanmaak en activering van de schadelijke eosinofielen. Mepolizumab is zeer effectief gebleken om de ziekte in remissie te brengen en te houden, waardoor patiënten minder prednisolon nodig hebben.