Bullös pemfigoid är en kronisk, autoimmun hudsjukdom som främst drabbar äldre personer, vanligtvis individer över 70 år. Sjukdomen karaktäriseras av att immunsystemet bildar autoantikroppar som är riktade mot specifika proteiner (kallade BP180 och BP230) i hemidesmosomerna. Hemidesmosomer är de mikroskopiska strukturer som fungerar som ett ankare och fäster hudens yttersta lager (epidermis) vid det underliggande läderhudslagret (dermis). När dessa proteiner attackeras av immunsystemet lossnar överhuden från läderhuden, vilket leder till att vätskefyllda blåsor bildas.
Sjukdomsdebuten föregås ofta av en prodromalfas som kan pågå under flera veckor eller månader innan några blåsor syns. Under denna period upplever patienten en intensiv, ofta outhärdlig klåda. Huden kan uppvisa nässelutslagsliknande (urtikariella) eller eksematösa förändringar som är lätta att misstolka som vanliga hudutslag. När sjukdomen går in i sin fulla fas utvecklas stora, spända och vätskefyllda blåsor på huden. Blåsorna har ett tjockt tak och spricker inte så lätt; de uppstår oftast på böjsidorna av armar och ben samt på nedre delen av buken och i ljumskarna.
När blåsorna väl spricker lämnar de efter sig erosioner (öppna sår) som kan vara smärtsamma och som utgör en betydande infektionsrisk, eftersom hudens skyddsbarriär är bruten. Till skillnad från en annan besläktad autoimmun blåssjukdom, pemfigus vulgaris, drabbar bullös pemfigoid mer sällan slemhinnorna i munnen, och såren läker vanligtvis utan att efterlämna permanenta ärr, även om pigmentförändringar kan kvarstå under en tid.
Diagnosen ställs genom en klinisk undersökning av hudförändringarna och bekräftas med en hudbiopsi (vävnadsprov). Detta prov undersöks med en speciell teknik som kallas direkt immunfluorescens (DIF), där man kan se linjära nedslag av antikroppar längs gränszonen mellan överhud och läderhud. Blodprover kan också påvisa de specifika BP-antikropparna. Behandlingen syftar till att dämpa immunsystemet och förhindra ny blåsbildning. Detta görs i första hand med starka kortisonsalvor för lokalbehandling eller kortisontabletter vid mer utbredd sjukdom, ibland i kombination med andra immunosuppressiva läkemedel.