Dermatomyosit är en sällsynt, kronisk autoimmun sjukdom som tillhör gruppen inflammatoriska myopatier. Sjukdomen kännetecknas av en kombination av fortskridande muskelsvaghet och karakteristiska hudförändringar. Vid dermatomyosit angriper immunsystemet de minsta blodkärlen (kapillärerna) i musklerna och huden. Denna vaskulopati leder till syrebrist och inflammation i vävnaderna, vilket resulterar i att muskelfibrerna gradvis bryts ner och huden inflammeras. Sjukdomen kan drabba både vuxna och barn (juvenil dermatomyosit).
Hudförändringarna är ofta det första tecknet på sjukdomen och kan uppträda månader före muskelsvagheten. Ett klassiskt tecken är heliotropt utslag, vilket är en blålila eller rödaktig missfärgning på och runt ögonlocken, ofta åtföljd av svullnad. Ett annat typiskt tecken är Gottrons papler, som är röda eller lila, lätt upphöjda och ibland fjällande fläckar över fingerledernas ovansida, men även på knän och armbågar. Många patienter utvecklar också utslag på övre delen av ryggen och axlarna (så kallat sjal-tecken) eller på bröstet (v-tecken).
Muskelsvagheten vid dermatomyosit är symmetrisk och drabbar främst de proximala muskelgrupperna, det vill säga de muskler som sitter närmast bålen. Detta inkluderar musklerna i lår, höfter, överarmar, axlar och nacke. Drabbade individer upplever stora svårigheter med vardagliga aktiviteter som att resa sig från en stol, gå i trappor, lyfta armarna över huvudet för att kamma sig eller hålla upp huvudet. Inflammationen kan i svåra fall även drabba sväljmuskulaturen och andningsmusklerna, vilket är livshotande. Sjukdomen är också känd för att ha en koppling till underliggande cancersjukdomar hos äldre vuxna.
Diagnosen ställs genom en sammanvägning av de typiska hud- och muskelsymptomen samt blodprover som visar förhöjda muskelenzymer (särskilt kreatinkinas, CK) och specifika autoantikroppar (som anti-Mi-2 eller anti-Jo-1). Magnetkameraundersökning (MR) av muskler och elektromyografi (EMG) används för att lokalisera inflammationen, och en muskelbiopsi ger den slutgiltiga bekräftelsen. Behandlingen baseras på höga doser kortison för att snabbt dämpa inflammationen, ofta i kombination med immunosuppressiva läkemedel (som metotrexat eller azatioprin) och fysioterapi för att bevara muskelstyrkan.