Granulomatos med polyangit (GPA), tidigare känd som Wegeners granulomatos, är en sällsynt och allvarlig systemisk autoimmun sjukdom som tillhör gruppen ANCA-associerade vaskuliter. Sjukdomen kännetecknas av en kombination av inflammation i kroppens små till medelstora blodkärl (vaskulit) och bildandet av nodulära inflammatoriska vävnadsansamlingar, så kallade granulom. GPA har en stark förkärlek för att drabba de övre och nedre luftvägarna samt njurarna, men eftersom det är en systemisk sjukdom kan i stort sett vilket organ som helst i kroppen angripas av inflammationen.
De första symptomen vid GPA är ofta diffusa och uppträder vanligtvis i de övre luftvägarna. Patienter drabbas ofta av en mycket envis och långvarig nästäppa, återkommande näsblod, bihåleinflammationer som inte svarar på vanlig antibiotikabehandling, samt sår i nässlemhinnan. I allvarliga fall kan inflammationen i näskonkan leda till att brosket bryts ner, vilket resulterar i en karaktäristisk deformation som kallas sadelnäsa. Om sjukdomen sprider sig till de nedre luftvägarna utvecklas granulom i lungorna, vilket ger symptom som ihållande hosta, andfåddhet, bröstsmärtor och att patienten hostar upp blod.
Njurengagemang är en annan mycket vanlig och kritisk manifestation av GPA. Inflammationen i njurarnas kapillärer (glomerulonefrit) kan fortskrida mycket snabbt utan att till en början ge några kännbara symptom. Det visar sig först genom att blod och protein läcker ut i urinen, men om tillståndet lämnas obehandlat kan det snabbt leda till irreversibel njursvikt. Utöver de organspecifika skadorna drabbas patienter med GPA nästan alltid av allmänna inflammationstecken, såsom långvarig feber, uttalad trötthet (fatigue), nattsvettningar, muskelvärk och oavsiktlig viktnedgång.
Diagnosen ställs genom en sammanvägning av den kliniska bilden, bilddiagnostik av lungor och bihålor samt specifika laboratorieprover. Ett nyckelprov är påvisandet av c-ANCA (anti-neutrofila cytoplasmatiska antikroppar riktade mot enzymet proteinas 3, PR3) i blodet, vilket är högst specifikt för GPA. För att säkerställa diagnosen tas vanligtvis en vävnadsbiopsi från näsa, svalg eller njurar, där man letar efter det typiska mönstret med granulom och kärlinflammation. Behandlingen är intensiv och livräddande; den består av en induktionsfas med höga doser kortison i kombination med starka immunosuppressiva läkemedel eller rituximab, följt av en långvarig underhållsbehandling för att förhindra återfall.