Evans syndrom är en sällsynt och mycket allvarlig autoimmun blodsjukdom som kännetecknas av att immunsystemet samtidigt, eller i följd, attackerar och förstör två eller flera olika typer av kroppens egna blodceller. Sjukdomen definieras som en kombination av autoimmun hemolytisk anemi (AIHA), där de röda blodkropparna förstörs, och immunologisk trombocytopeni (ITP), där blodplättarna (trombocyterna) bryts ner i förtid. I sällsynta fall kan även de vita blodkropparna (neutrofilerna) attackeras (autoimmun neutropeni). Evans syndrom är således inte en enskild sjukdom utan ett syndrom av samverkande autoimmuna cytopenier.
Symptomen vid Evans syndrom är en direkt återspegling av vilka blodceller som för tillfället bryts ner mest intensivt, och sjukdomsförloppet karaktäriseras ofta av svåra, oförutsägbara skov. När den hemolytiska anemin dominerar upplever patienten en uttalad och snabbt fortskridande trötthet, blekhet, yrsel, andfåddhet vid minsta ansträngning samt hjärtklappning. På grund av den snabba nedbrytningen av röda blodkroppar frigörs stora mängder bilirubin, vilket gör att patienten utvecklar gulsot (ikterus) med gula ögonvitor och mörk urin.
När trombocytopenin (ITP-komponenten) är aktiv drabbas patienten av en kraftigt ökad blödningstendens eftersom det inte finns tillräckligt med blodplättar för att stoppa mikroskopiska kärlskador. Detta visar sig som petekier (små, nålsögonstora lila prickar på huden, främst på underbenen), stora blåmärken utan känd orsak samt spontana blödningar från slemhinnor, exempelvis kraftigt näsblod eller blödande tandkött. Om även de vita blodkropparna är låga drabbas patienten lätt av svåra och återkommande infektioner med feber.
Diagnosen ställs genom ett fullständigt blodstatus som visar låga nivåer av både röda blodkroppar och blodplättar. För att bekräfta den autoimmuna orsaken krävs ett positivt DAT-test (direkt antiglobulintest) för den hemolytiska anemin, samt att man utesluter andra underliggande sjukdomar som leukemi eller SLE, då Evans syndrom kan vara sekundärt till dessa. Behandlingen av Evans syndrom är ofta mycket mer utmanande än behandlingen av AIHA eller ITP var för sig. Förstahandsbehandlingen är höga doser systemiskt kortison, ofta i kombination med intravenöst immunoglobulin (IVIg) i akuta skeden. Vid täta återfall eller svårbehandlade former används immunosuppressiva läkemedel, biologiska läkemedel (rituximab) eller operation för att avlägsna mjälten (splenektomi).
