Goodpastures syndrom, medicinskt mer korrekt benämnt anti-GBM-sjukdom (anti-glomerulärt basalmembran-syndrom), är en mycket sällsynt, akut och extremt allvarlig autoimmun vaskulitsjukdom. Tillståndet kännetecknas av en kombination av snabbt fortskridande njurinflammation (glomerulonefrit) och blödningar i lungorna (alveolär blödning). Sjukdomen uppstår när immunsystemet bildar autoantikroppar som specifikt angriper alfa-3-kedjan i kollagen typ IV, ett strukturellt protein som finns i basalmembranen i både njurarnas filterenheter (glomeruli) och lungornas lungblåsor (alveoler).
Eftersom antikropparna riktar sig mot identiska strukturer i både lungor och njurar, drabbas dessa två organ parallellt av en våldsam, vävnadsförstörande inflammation. Lungengagemanget är ofta det som visar sig först, särskilt hos rökare eller personer som utsatts för kemiska ångor. Symptomen inkluderar plötslig andfåddhet, ihållande torrhosta, bröstsmärtor och mycket typiskt hemoptys – det vill säga att patienten hostar upp blod. Lungblödningarna kan i svåra fall vara så omfattande att de leder till akut andningssvikt och kvävningsrisk, vilket kräver omedelbar intensivvård.
Njurskadan vid Goodpastures syndrom är känd för att vara extremt aggressiv och kallas för en snabbt progressiv glomerulonefrit (RPGN). Inflammationen förstör njurarnas filtrationskapacitet på bara några dagar eller veckor. Detta ger till en början inga smärtor, men manifesterar sig genom att urinen blir mörk eller synligt blodig (hematuri) samt att urinmängderna minskar dramatiskt på grund av sviktande funktion. Patienterna drabbas också av snabbt stigande blodtryck och vätskeansamlingar (ödem) i kroppen. Allmänna symptom som feber, extrem trötthet och viktnedgång är också vanliga.
Diagnosen ställs genom att påvisa anti-GBM-antikroppar i ett akut blodprov, i kombination med tecken på lungblödning (på lungröntgen eller datortomografi) och njurpåverkan. En akut njurbiopsi görs nästan alltid för att bekräftar diagnosen; den visar ett mycket karakteristiskt mönster med linjära antikropps沉积 längs med basalmembranet. Behandlingen är ett medicinskt urakut tillstånd och syftar till att snabbt avlägsna de skadliga antikropparna från blodet. Detta görs med dagliga plasmafereser (blodbyten) under ett par veckor, i kombination med mycket höga doser kortison och immunosuppressiva läkemedel (cyklofosfamid) för att stoppa nyproduktion av antikroppar.